硫解酶又称β-酮硫解酶,β-酮脂酰辅酶A硫解酶。硫解酶实际是一类生物催化剂的通称,其分子的化学本质为蛋白质。酶来硫解酶源主要来自于动物(如牛、猪等)组织或微生物。通常所指硫解酶主要是具有催化脂肪酸β-氧化反应中硫解断裂作用的一些酶。在CoASH(还原型辅酶A)存在下,β-酮脂酰CoA在该酶催化下生成一...
硫解酶通过乙酰辅酶A上α碳的质子消除发生非脱羧克莱森缩合反应,但尚未应用于迭代碳-碳键形成。与PKS相比,PKT可以通过直接使用乙酰辅酶A作为扩展单元并避免ATP的大量需求和CO2的出现而合成聚酮骨架(图1)。 Fig. 1 | Synthesis of polyketide backbones through polyketide synthases and polyketoacyl-CoA thiolases....
中链-3-酮酰基辅酶A硫解酶缺乏症( Medium-chain 3-ketoacyl-CoA thiolase deficiency, MCKATD,OMIM 602199)是由中链-3-酮酰基辅酶A硫解酶(MCKAT)活性缺失导致的常染色体隐性遗传代谢疾病,属于脂肪酸氧化缺陷疾病。 发病机制中链-3-酮酰基辅酶A硫解酶...
硫解酶和硫激酶名词解..硫解酶是转移酶(第二大类):由巯基引起的键断裂(类似水解过程);硫激酶属于连接酶(第六大类):催化缩合反应消耗核苷三磷酸(或其逆反应)
硫解酶 中文硫解酶 英文【化】 thiolase
硫解酶催化的Claisen缩合可以催化生物体形成碳-碳键,从而构建多种多样的化合物碳骨架。在催化过程中,硫解酶的底物通道对底物的结合和缩合反应起着重要作用,可以直接影响酶活。然而,底物通道如何影响β-酮硫酶的催化机制尚不清楚,这限制了底物通道的理性工程设计以提高酶的性能。因此,探索底物通道的普适性调控机制,...
β-酮硫解酶缺乏症又称线粒体乙酰乙酰基辅酶A硫解酶缺乏症,是一种罕见的常染色体隐性遗传代谢病。其病因由于编码乙酰辅酶A乙酰基转移酶-1的ACAT1基因突变,线粒体内乙酰乙酰辅酶A硫解酶的活性降低或丧失,异亮氨酸的分解代谢和肝外酮体利用受阻,产生大量的酮体及有机酸类中间代谢毒物,导致脑、肝、心脏等多脏器损害...
β-酮硫解酶缺乏症（beta-ketothiolase deficiency，BKD）又称线粒体乙酰乙酰基辅酶A硫解酶缺乏症，是一种罕见的常染色体隐性遗传代谢病。患者线粒体内异亮氨酸代谢障碍，肝外酮体分解障碍，急性期出现酮症低血糖、代谢性酸中毒，严重者猝死或残障，经过饮食干预可以有效控制。 2018年5月11日，该疾病被列入国家...
β-酮硫解酶缺乏症(beta-ketothiolase deficiency)又称粒线体乙酰乙酰辅酶A硫解酶(acetoacetyl-CoA thiolase ACAT)缺乏症,是一种罕见的常染色体隐性遗传病,自1971年报道首例患者,至今文献报道仅百条例,未见具体发病率的相关报道[1]。本病是由于ACAT1基因突变所致,该基因编码的粒线体内乙酰乙醚辅酶A硫解酶在体内异...