婴儿恶性石骨症(malignant infantile osteopetrosis,MIOP)是因破骨细胞数目或功能异常导致骨钙质沉积,即骨骼过度钙化而得不到真正的骨化。病患常出现佝偻病,骨弹性差、易脆断。石骨症往往伴随着大量并发症,例如骨皮质、骨松质硬化,骨髓腔缩小/闭塞,由于骨髓造血功能被抑制,髓外造血被迫扛起更多造血责任,肝脾代偿性增大...
在临床上,石骨症可分为良性型、恶性型、幼儿型。安安属于恶性型。恶性型石骨症主要见于婴幼儿,患儿会发生进行性贫血、血小板减少、肝脾肿大、淋巴腺病、脑积水和自发性骨折。眼部疾病、贫血都是由石骨症引起的。X线下可见骨密度增高硬化,骨小梁变粗、模糊,皮质增厚,髓腔狭窄,甚至消失。掌指、跖趾关节及肋骨等...
石骨症相关蛋白PLEKHM1抗体图片 英文名称 Anti-PLEKHM1 规格 0.2ml/200μg 实验原理: (1)特异性结合抗原:抗体本身不能直接溶解或杀伤带有特异抗原的靶细胞,通常需要补体或吞噬细胞等共同发挥效应以清除病原微生物或导致。然而,抗体可通过与病毒或毒素的特异性结合,直接发挥中和病毒的作用。