甲基丙二酸单酰-coa 表异构酶缺乏症需定期复查,无特效药,可通过饮食和生活习惯控制。建议到三甲医院进一步检查,关注孩子代谢指标,保持健康的生活方式,饮食均衡,适当运动,避免过量摄入有害物质。
百度试题 结果1 题目(多选)下列物质中哪些是丙酸代谢的中间物?( )L甲基丙二酸单酰CoA丙酰CoAD甲基丙二酸单酰CoA琥珀酰CoA 相关知识点: 试题来源: 解析 最佳答案答案:A|B|C|D 反馈 收藏
丙酰CoA是糖异生的前体,它对于牛特别重要。在羧化酶的催化下,它被转变成D甲基丙二酸单酰CoA,反应式为:丙酰CoA+HCO3-+ATP→D甲基丙二酸单酰CoA+ADP+Pi。然后,一种差向异构酶和变位酶将D甲基丙二酸单酰CoA转变成TCA循环中的中间物琥珀酰CoA,反应式为:D甲基丙二酸单酰CoA→L甲基丙二酸单酰CoA→琥珀酰...
问题分析:小儿甲基丙二酸单酰CoA羧基变位酶缺失症检查诊断:1、血常规检查 白细胞减少、血小板减少和贫血为巨幼红细胞和巨红细胞贫血、多形核白细胞核分叶过多和血小板减少等2、血液和尿液检查 血清钴胺素和叶酸浓度均浓度正常有代谢性酸中毒有酮血或酮尿症有高氨血症和低血糖症患者尿或血中有大量甲基丙二酸轻症...
由于甲基丙二酰辅酶A变位酶(维生素B12无反应型)或辅酶腺苷钴铵缺乏(维生素B12反应型),使L-甲基丙二酸不能转变为琥珀酸而在血中蓄积所致。 (二)发病机制 遗传性甲基丙二酸血症有多种生化缺陷。包括两种变位酶酶蛋白(mutase apoenzyme)缺陷产生的完全性变位酶缺陷(complete mutase .… 点击加载全部...
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百度试题 题目胆固醇及酮体合成的共同中间产物是A.()丙二酸单酰CoA()B.()磷酸二羟丙酮()C.()琥珀酰CoA()D.()羟基甲基戊二酸单酰CoA()E.()β-羟丁酸 相关知识点: 试题来源: 解析 羟基甲基戊二酸单酰CoA() 反馈 收藏
百度试题 题目合成脂肪酸和胆固醇的直接原料是( )。 A. 乙酰CoA B. 丙酰CoA C. 丁酰CoA D. 丙二酸单酰CoA E. 甲基硅烷 相关知识点: 试题来源: 解析 A.乙酰CoA 反馈 收藏
研究了红霉素生物合成过程中糖代谢相关的关键酶:己糖激酶、6-磷酸葡萄糖脱氢酶、磷酸果糖激酶和异柠檬酸脱氢酶,以及合成红霉内酯环前体甲基丙二酰CoA相关的酶:甲基丙二酰CoA异构酶和甲基丙二酰CoA羧基转移酶的时序变化,并测定了过程中有机酸的含量变化。
1) Methylmalonyl-CoA mutase 甲基丙二酸单酰CoA变位酶 2) methyl 甲基 1. (VUV+UV)-REMPI Detection of the Methyl Radical Product in a Crossed-beam Scattering Experiment; 以(真空紫外光+紫外光)-共振加强式多光子游离法侦测交叉分子束之甲基生成物(英文) ...