特发性炎性肌病(IIM)是以四肢近端肌肉慢性炎症为特征性表现的一组异质性疾病。与IIM相关的间质性肺疾病(IIM-ILD)是IIM患者致残和致死的重要原因之一。IIM-ILD患者的起病方式、临床表现、发展过程、治疗反应和疾病预后呈异质性。由于II...
IIM可累及皮肤、肺脏、关节和心脏等多个系统及器官,而间质性肺疾病(interstitial lung disease,ILD)是IIM累及肺脏的最常见临床表现。特发性炎性肌病相关间质性肺疾病(idiopathic inflammatory myopathy-associated interstitial lung disease,IIM-ILD)是...
特发性炎性肌病(idiopathic inflammatory myopathies,IIM)简称炎性肌病或肌炎,是一组以骨骼肌肉慢性炎症为特征的异质性自身免疫性疾病,可累及多个器官[ 1]。约四分之三的炎性肌病患者可合并间质性肺疾病(ILD)[ 2, 3],是IIM患者致残和病死率高的主要原因[ 4, 5]。IIM-ILD的临床表现、疾病过程及治疗效果迥异...
特发性炎性肌病相关间质性肺疾病诊断和治疗中国专家共识
IIM相关ILD的发病机制尚未完全明确,但与免疫异常、遗传因素和环境因素等有关。特发性炎性肌病与间质性肺疾病关系专家共识目的和意义规范IIM相关ILD的治疗和管理,改善患者预后和生活质量。为临床医生提供实用的诊断和治疗建议,提高临床工作的效率和准确性。提高对IIM相关ILD的认识和诊断水平,减少漏诊和误诊。促进多学科...
1、特发性炎性肌病相关间质性肺疾病诊断和治疗中国专家共识制定过程及思考(全文)摘要肌炎相关间质性肺疾病()是一组异质性疾病,可根据肌炎抗体的不同分为以下种类型:()抗合成酶综合征()相关,这类患者对糖皮质激素(简称激素)联合免疫抑制剂治疗反应良好,但激素减量后易复发;()抗相关的,这是预后最差的一类,病...
特发性炎性肌病相关间质性肺疾病诊断和治疗中国专家共识解读;;;典型表现;;原理;;;通过测定动脉血氧分压、二氧化碳分压等指标,评估肺换气功能。特发性炎性肌病相关间质性肺疾病患者常出现低氧血症和高碳酸血症。;;;个体化治疗;;;肺部感染预防措施;;;建立定期随访制度,对患者的病情进行持续跟踪和评估,及时发现并...
特发性炎性肌病(IIM)是以四肢近端肌肉慢性炎症为特征性表现的一组异质性疾病。与IIM相关的间质性肺疾病(IIM-ILD)是IIM患者致残和致死的重要原因之一。IIM-ILD患者的起病方式、临床表现、发展过程、治疗反应和疾病预后呈异质性。由于IIM-ILD诊断与病情评估需要多学科共同参与,免疫抑制治疗药物前瞻性研究资料有限,治疗...
特发性炎性肌病(idiopathic inflammatory myopathy,IIM)是以四肢近端肌肉慢性炎症为特征性表现的一组异质性疾病。与IIM相关的间质性肺疾病(IIM-associated interstitial lung disease,IIM-ILD)是IIM患者致残和致死的重要原因之一。IIM-ILD患者的起病方式、临床表现,发展过程、治疗反应和疾病预后呈异质性。由于IIM-ILD诊...
特发性炎性肌病(idiopathic inflammatory myopathy,IIM)是以四肢近端肌肉慢性炎症为特征性表现的一组异质性疾病。与IIM相关的间质性肺疾病(IIM-associated interstitial lung disease,IIM-ILD)是IIM患者致残和致死的重要原因之一。IIM-ILD患者的起病方式、临床表现,发展过程、治疗反应和疾病预后呈异质性。由于IIM-ILD诊...