1.溶酶体的病理性贮积过程在某些病理情况下,一些内源性或外源性物质可在溶酶体内贮积,使病酶体增大和数目增多。 贮存在溶酶体中的物质被溶酶体酶加以降解(消化)。但有时进入细胞的物质为量过多,超过了溶酶体的处理能力,于是乃在细胞内贮积,例如各种原因引起的蛋白尿时可在肾近曲小管上皮细胞中见到玻璃滴状蛋白质的贮积(所谓玻璃样小滴变性)。
首先，我非常感谢组委会的邀请。作为瑞鸥科学创新联盟的成员，我有义务向大家介绍我们实验室在罕见病领域的进展。我叫徐平龙，来自浙江大学，今天我演讲的题目是“溶酶体贮积症病变的天然免疫识别驱动机制及干预”。我的实验室主要聚焦于研究天然免疫。我们知道，人体有天然免疫、获得性免疫两大系统。机体如何应对损伤？我...
**B. Russell小体**:浆细胞内聚集的免疫球蛋白,属于分泌产物潴留,与粗面内质网相关,溶酶体参与较少。 **C. 脂质小体**:通常指脂滴或脂质贮积,部分溶酶体贮积症(如尼曼-匹克病)可能涉及,但术语不精准,且非直接对应典型病变。 **D. 脂褐素**:由溶酶体残留体堆积形成,见于细胞衰老或慢性消耗性疾病,与溶酶...
溶酶体是细胞内极为重要的细胞器,它负责清楚细胞内的“垃圾”,将其重新分解为有用的物质。尽管溶酶体在细胞质内,但是其可以感受细胞外的物质并由此调控自己的状态和降解能力,这种在细胞内间接感受细胞外环境物质的机制对溶酶体有效率地发挥功能至关重要,其中的分子机制也很有趣。 宾夕法尼亚大学Dejian Ren(任德建...
自噬溶酶体途径(ALP)是维持细胞内稳态,清除细胞内未折叠的蛋白质、受损细胞器的重要降解系统,自噬过程主要包括自噬体形成、自噬体与溶酶体融合、自噬底物在成熟溶酶体内降解。干眼、睑板腺功能障碍、角膜病变是常见的糖尿病眼表并发症,临床表现为眼睛干涩、泪液分泌减少、角膜上皮延迟愈合、神经病变(角膜敏感性降低)及内...
1. **A. Mallory小体**:主要见于酒精性肝病,为肝细胞内角蛋白中间丝聚集形成,与细胞骨架异常相关。其形成不直接涉及溶酶体,故排除。 2. **B. Russell小体**:浆细胞中免疫球蛋白在内质网异常蓄积的包涵体,与粗面内质网功能异常相关,无关溶酶体,排除。 3. **C. 脂褐素**:细胞衰老或损伤时,溶酶体无法完全...
2021年11月14日,由北京大学深圳研究生院的李书鹏课题组和深圳市疾病预防控制中心的杨细飞课题组在Aging Cell上合作发了表题为“Adiponectin alleviated Alzheimer-like pathologies via autophagy-lysosomal activation”的研究论文,提出了自噬-...
同溶酶体关系密切的病变是 A. Mallory小体 B. Russel小体 C. 脂质小体 D. 脂褐素 相关知识点: 试题来源: 解析 D 涉及知识点:细胞与组织损伤 正确答案:D 涉及知识点:细胞与组织损伤 A.溶解吸收 B.溃疡形成 C.空洞形成 D.机化E.钙化反馈 收藏 ...
为解决硼替佐米(BTZ)治疗多发性骨髓瘤(MM)时引发的周围神经病变(BIPN)且机制不明、治疗手段有限的问题,研究人员开展了二氢杨梅素(DHM)对 BIPN 影响的研究。结果发现 DHM 可改善 BIPN 小鼠症状,通过 ERK-TFEB 通路恢复溶酶体 - 自噬活性,且不影响 BTZ 抗骨髓瘤细胞效果,为改善 BTZ 不良反应提供新方向。
溶酶体功能障碍是帕金森病发病机制中的一个关键特征。溶酶体酸化损伤会导致线粒体功能障碍,水解酶泄露到细胞溶胶使α-突触核蛋白降解减少,最终导致神经病变。下列叙述错误的是() A.适宜的pH对维持溶酶体的功能至关重要 B.帕金森发病机制可能是线粒体受损导致细胞供能不足,引起神经元死亡 ...