淋巴管肌瘤病又称淋巴管平滑肌瘤病,属于罕见病,与基因突变具有密切联系,主要累及肺脏,表现为呼吸困难、气胸(胸膜腔内进入气体,肺被压瘪,失去呼吸功能)、乳糜胸(脂肪组成的乳糜液体渗入胸腔内)、肾血管平滑肌脂肪瘤等。 几乎所有的病例均发生于女性,尤其以育龄期女性为主,男性病例极其罕见。临床以药物治疗为主,目前尚无法有效治愈,整体预后较差
肺淋巴管肌瘤病(Lymphangioleiomyomatosis, LAM) 王培主治医师 上海长征医院 胸心外科 发病原因 基本病因 基因突变:淋巴管肌瘤病比较罕见,对其发病机制研究仍处于探索阶段。目前研究认为,TSC-1/TSC-2 基因突变可能在疾病发生发展中起作用。 雌激素:因大多数病例的病理检查结果提示,雌激素或孕激素受体免疫组化检测阳性...
淋巴管肌瘤病(LAM)是一种比较罕见的疾病,几乎所有的病例均发生于女性,以育龄期女性为主,平均年龄30～40岁。LAM主要累及肺脏,典型表现为弥漫性囊性改变,严重影响患者肺功能,而且病情逐渐加重,逐渐出现呼吸困难甚至呼吸衰竭,预后很差,而目前尚缺乏有效的治疗方法。 2018年5月11日,国家卫生健康委员会等5部门联合制定了...
淋巴管肌瘤病中的细胞可经血流和淋巴循环迁移并浸润肺部,但其精确起源尚未明确。目前关于淋巴管肌瘤病细胞起源的假说包括:血管平滑肌脂肪瘤(AMLs)细胞、淋巴管或骨髓来源细胞、神经嵴细胞(neural crest cells,NCCs)、子宫或卵巢来源细胞;相关假说的支持性证据,请移步原文。 ...
淋巴管肌瘤病中常见的是肺淋巴管平滑肌瘤,是一种弥漫性肺间质病变,主要犯肺组织,表现为支气 管、小血管及淋巴管周围平滑肌细胞异常增生,肺组织出现 广泛的囊性气腔改变。 别名:淋巴管平滑肌瘤 肺淋巴管平滑肌瘤 英文名:PLAM 发病部位:肺 就诊科室:肿瘤科 ...
淋巴管肌瘤病主要累及肺部，会破坏肺功能，引起自发性气胸、乳糜胸。淋巴管肌瘤病也有可能累及肺外，引起...
淋巴管肌瘤病属于恶性肿瘤性病变。 淋巴管肌瘤病在临床上比较罕见,好发于30-40岁育龄期女性。该病与TSC1/TSC2基因突变有关,早期症状常无特异性,可导致患者出现自发性气胸、乳糜胸、呼吸困难、胸痛等。随着病情进展,还可引起色素脱色斑、面部血管纤维瘤、癫痫等。 淋巴管肌瘤病临床上并没有有效治疗方法,但是患者发...
淋巴管平滑肌瘤病是一种以肺部弥漫性囊性病变、淋巴管异常和腹部肿瘤为特征的罕见病。近年来研究提示,淋巴管平滑肌瘤病可能是一种低度恶性肿瘤性病变。 淋巴管平滑肌瘤病常见表现包括:肺囊性大疱,肾脏错构瘤,气胸,乳糜胸,结节性硬化,盆腔肿物,骨骼多发硬化性小结节。肺部表现主要包括:进行性呼吸困难,反复气胸,难治...
该研究通过分析协和淋巴管肌瘤病(LAM)临床队列研究数据,揭示了决定LAM疾病进展和生存预后的关键因素。研究显示,血液生物标记物血管内皮生长因子D(VEGF-D)与疾病进展和生存预后相关,雷帕霉素治疗不仅能够延缓疾病进展,而且显著改善了LAM患者的生存预后。该研究得到了中央高水平医院临床科研专项支持。
淋巴管肌瘤病临床表现 淋巴管肌瘤病即淋巴管平滑肌瘤病。淋巴管平滑肌瘤病患者可出现气胸、乳糜胸、咯血等症状,具体如下: 1.气胸 由于肿瘤细胞生长,导致胸膜腔内上皮细胞异样增生,牵连肺泡,使得空气扩散进入胸膜腔,从而引起气胸。 2.乳糜胸 当肿瘤细胞侵袭至胸导管时,可导致淋巴液漏入胸腔,引起乳糜胸。