淀粉样变性是由多种原因造成的淀粉样物质在体内各脏器沉积,使受累脏器功能逐渐衰竭的一种临床综合征,淀粉样物质是蛋白样物质。淀粉样沉积的产物原因尚不清楚,可能与环境因素、免疫因素、感染因素等有关。其包含一组疾病,可累及肾脏、心脏、肝脏等不同器官或组织,并逐渐导致其功能障碍,甚至功能衰竭。目前,秋水仙碱和...
淀粉样变性通常是全身性疾病。 淀粉样变性是由于淀粉样蛋白在全身不同部位或器官异常沉积所导致的一组疾病。淀粉样蛋白是一种异常折叠的蛋白质,可以在身体的多个组织和器官中沉积,包括心脏、肾脏、肝脏、脾脏、胃肠道、神经系统等。 当淀粉样蛋白在这些部位沉积时,会逐渐损害相应器官的功能。例如,在心脏中沉积可导致...
在不同的淀粉样变性生化类型中,病因学机制可能会不同,如继发性淀粉样变性为蛋白前体的代谢障碍(急性期反应物血浆淀粉样A),而遗传性的淀粉样变性会出现不同的蛋白,在原发性淀粉样变性中,骨髓细胞的单克隆群会产生能形成淀粉样变性的片段或整个长链,在光学显微镜下,淀粉样是同源性,高亲和性,在固定的组织中和刚果...
周围神经的淀粉样变性疾病。 进行性感觉、运动神经病,伴自主神经功能障碍。 治疗上采取MP治疗方案或干细胞移植。 简介 淀粉样变性周围神经病即指周围神经的淀粉样变性,是淀粉样物质在周围神经沉积,引起的一组严重的进行性感觉、运动周围神经病,伴自主神经功能障碍。表现为痛性感觉异常、对称性痛觉和温度觉缺失、双足...
一般情况下,淀粉样变性是一种较为少见的全身系统性的疾病,常常会涉及患者的肝脏、肾脏、肺部、骨骼、免疫系统等。淀粉样变性是由于患者体内一种淀粉样纤维蛋白沉积物引起的,这种淀粉样物质可以是机体内的转甲状腺素、载脂蛋白A、免疫球蛋白轻链等组成的。而且淀粉样蛋白
疾病简介 小儿淀粉样变性病(pediatric amyloidosis)是淀粉样蛋白沉积于多种组织、器官引起多脏器功能障碍的全身性疾病。特别在肝、脾、肾、心脏、肾上腺、胰脏、胃肠组织、气管壁和血管壁内。淀粉样蛋白与碘接触时发生棕色反应,像淀粉一样,因此而命名。小儿极少见。 病因 淀粉样变性的病因迄今尚未阐明,但可能与以下因素...
淀粉样变性是全身性的疾病。淀粉样变性是淀粉样的物质在体内沉积导致的器官损伤,淀粉样物质可以在全身的多范围内发生沉积,部分患者可能会以局部的症状为主。淀粉样变性可以导致心脏、肝脏、肾脏、肠道等多个部位出现损伤,临床上以肝脏和心脏受损后的症状最为明显。心脏受损后患者可以出现心力衰竭,同时可以伴有心律失常。
1.临床表现淀粉样变性常累及多系统多器官,其临床表现取决于所累及的器官和受累器官的损伤程度。常受侵犯的器官有肾、心、肝、胃肠、舌、脾、神经系统、皮肤等。受累器官表现为器官肿大及功能障碍。例如,肾脏受累,表现为双肾弥漫性病变、肿大、蛋白尿、血尿或肾病综合征,最终发展为肾功能衰竭。心脏受累,表现为心肌肥...
淀粉样变性是一种罕见的全身性疾病,早期因发现这种淀粉样物质对碘的反应类似于淀粉而得名,实际上主要是非可溶性的纤维蛋白质。本病的临床表现是由于淀粉样蛋白沉淀于全身组织、器官所引起,造成组织结构破坏、器官功能障碍。而沉淀于肾脏组织引起的肾病则称为“肾淀粉样变性...