医学影像学经典的泄殖腔畸形,可以理解为因尿直肠隔分隔泄殖腔异常,导致直肠向前与泌尿生殖窦交通,且于会阴部形成唯一开孔的一组复杂畸形。这类畸形仅见于女性。发病原因目前尚未明确,畸形的复杂程度,与尿直肠隔受抑制发育障碍时间的早晚相关。本文讲述的即是这类经典的泄殖腔畸形。 图3 泄殖腔畸形模式图。膀胱与扩张的...
孕8周时,尿囊起始部与后肠间的间充质增生,形成“镰刀样”隔膜突入泄殖腔内,称尿生殖隔。此隔迅速增长,将泄殖腔分为腹、背两部分,背侧形成直肠和肛管上段,腹侧形成膀胱及尿殖窦(分化为膀胱和尿道)。如果尿生殖隔不能完全分隔泄殖腔,直肠将与前方的泌尿系或(和)生殖系相...
尿直肠隔畸形序列征(urorectal septum malformation sequence,URSMS)是一种罕见的畸形组合,是严重的尿直肠隔和泌尿生殖器异常,女性多见。URSMS是指由于尿直肠隔移行、融合异常以及泄殖腔膜发育异常所致的一系列畸形。包括会阴和肛门开口缺失,外阴性别不清楚,泌尿生殖器、结肠...
如果因发育异常,还停留在泄殖腔阶段的样子,就会形成尿道、阴道、直肠共同开口一个腔孔的泄殖腔畸形。 泄殖腔畸形又称一穴肛,是较罕见仅见于女性的畸形。女婴出生后由于无肛门、会阴部只有一个开孔,人们很容易认定孩子有畸形,但立即诊断为一穴肛有难度,因该畸形比较罕见,许多人从未见过,同时畸形程度有较大的差异。重...
它有两种类型,其中与泄殖腔畸形(Cloacal malformation,CM)紧密相关的泌尿型 HMC,会给围产期带来极高的风险,孩子出生后也往往面临长期的健康挑战,严重影响生活质量。然而,由于 HMC 的发病率极低,目前的研究大多是零散的病例报告,缺乏对其预后的全面分析。这就好比在黑暗中摸索,医生和家长都急需一盏明灯,来照亮 HMC ...
为解决泄殖腔畸形(CM)产前诊断困难的问题,研究人员开展了对一例产前超声诊断为 CM 合并双子宫及双侧子宫积血病例的研究。结果发现产前超声能提供准确诊断信息。这对产前咨询和管理意义重大。 广告 X 在神秘的生命孕育过程中,胎儿的健康状况一直备受关注。泄殖腔畸形(Cloacal Malformation,CM)是一种极为罕见且复杂的先天...
然而当这一时期胚胎发育受到某种因素的影响时,则会出现“泄殖腔畸形“,这一过程与原始尿直肠隔的下降、融合和泄殖腔膜的裂解密切相关,因此也有另一个名称---尿直肠隔序列征。序列征代表这是一系列畸形的组合,这一过程的异常可能产生多种畸形,包括肛门直肠、会阴、泌尿系统、生殖系统等的畸形。
泄殖腔畸形又称一穴肛,是较罕见仅见于女性的畸形。女婴出生后由于无肛门、会阴部只有一个开孔,人们很容易认定孩子有畸形,但立即诊断为一穴肛有难度,因该畸形比较罕见,许多人从未见过,同时畸形程度有较大的差异。重者查体见大小阴唇均发育不佳,前庭狭小,中间有一直径略大且较深、有约1.5厘米大小的洞穴,尿及大便...
⑴泄殖腔的分隔和发育:①泄殖腔是后肠末段的膨大,其腹侧与尿囊相连,末端以泄殖腔膜封闭。②尿囊与后肠之间的间充质增生形成尿直肠隔,逐渐将泄殖腔分为背侧的原始直肠(肛直肠管)和腹侧的尿生殖窦,泄殖腔膜也被分为肛膜和尿生殖膜。③原始直肠上段发育为直肠,下段发育为肛管上段;肛膜于第8周破裂,肛管上段遂与肛...
尿直肠隔畸形序列征(urorectal septum malformation sequence,URSMS)是一种罕见的畸形组合,是严重的尿直肠隔和泌尿生殖器异常,女性多见。URSMS是指由于尿直肠隔移行、融合异常以及泄殖腔膜发育异常所致的一系列畸形。包括会阴和肛门开口缺失,外阴性别不清楚,泌尿生殖器、结肠和腰骶骨等多种异常,以往URSMS又称为永存泄...