延胡索酸酶催化延胡索酸水合形成苹果酸,其逆反应苹果酸脱水转变成延胡索酸也能被该酶催化吗为什么 相关知识点: 试题来源: 解析 酶是生物催化剂,它通过降低进入转化态的活化能来提高反应速率,但不改变化学平衡。由于正向和逆向过程都经相同的转化态,因此两者的速度均可被酶促进。该反应总的自有能变化不会因有酶的存在...
延胡索酸水合酶催化反应 一、 该酶属于裂合酶家族,通过立体特异性催化延胡索酸与苹果酸的可逆转化。其活性中心含铁硫簇结构([4Fe-4S]),通过配位作用实现底物结合。 反应过程中,酶通过构象变化形成亲核水分子攻击位点。延胡索酸的双键在铁硫簇辅助下发生极化,促进水分子对β-碳原子的亲核加成。
一、疾病概述与发病机制 延胡索酸水合酶缺陷型子宫平滑肌瘤（FH-DUL）是子宫平滑肌瘤中的一种特殊亚型，占所有子宫肌瘤的0.4%-1.6%，其核心特征是FH基因突变导致的延胡索酸水合酶（Fumarate Hydratase, FH）功能丧失。FH是线粒体三羧酸循环（TCA循环）的关键酶，负责催化延胡索酸转化为苹果酸。当FH缺陷时，延胡索...
富马酸水合酶突变位点 富马酸水合酶（Fumarase）是一种参与能量代谢得关键酶广泛存在于许多生物体内，尤其是在细胞的线粒体内。它在三羧酸循环中扮演着不可或缺的角色，催化富马酸转化为苹果酸的反应。对于许多研究人员来说，富马酸水合酶不仅是研究代谢途径的重要对象；更是揭示人类健康与疾病关系的关键。当富马...
FH 催化富马酸盐在线粒体和胞质溶胶中水化为苹果酸盐。 抑制该过程会增加细胞溶质富马酸盐的积累,扰乱尿素循环代谢并导致肾囊肿发展 。 FH 水平在早期 LPS 刺激期间保持稳定(图 1g)。 因此,作者使用成熟的 FH (FHIN1)药理学抑制剂和最近开发的表达 cre-ERT2 的 Fh1–/– 小鼠的他莫昔芬诱导模型来分析 FH...
关键词:富马酸,水合酶,缺陷型,靶向药物,二甲双胍,血红素,精氨酸剥夺 根据《人体结构与功能的基因编码序列》,FH物质的国际代码为EC 4.2.1.2,参与线粒体TCA循环,该循环通过氧化磷酸化(OXPHOS),产生ATP,从而人体及人体细胞提供能量生产。FH在人体内负责催化富马酸转化为L-苹果酸。富马酸盐本身是琥珀酸脱氢酶氧化琥...
富马酸水合酶地作用本质上是帮助细胞在一种叫做柠檬酸循环的过程中完成关键步骤。柠檬酸循环是我们细胞获取能量的工厂,通过这一过程,我们的身体能把食物中的能量转化为我们需要的ATP(细胞的电池)。而富马酸水合酶就是其中一个拆解任务的执行者它负责将富马酸转化为苹果酸。想象一下,如果这个过程出了问题,富马酸...
在克雷布斯循环中必不可少,因为它将富马酸转化为苹果酸。如果存在体细胞或种系FH突变,富马酸就会在细胞中积聚并发挥下游效应,例如蛋白质上半胱氨酸残基的琥珀化和缺氧诱导因子 1 (HIF-1) 的激活 ( Mod Pathol 2014;27:1020 )。据报道,多达 1.6% 的平滑肌瘤属于 FH-d 变体 ( Am J Surg Pathol 2016;40...
延胡索酸水合酶基因是什么“鬼” 延胡索酸水合酶 (FH)基因位于染色体 1q 42.3-43,存在于细胞质和线粒体中,FH基因参与氨基酸和延胡索酸的代谢合成,在线粒体中参与三羧酸循环(tricarboxylicacidcycle,TCA循环),可催化延胡索酸和苹果酸盐之间的可逆水化和脱水反应。
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