果糖-1,6-二磷酸酯酶缺乏症是一种罕见的常染色体隐性遗传性代谢病。 这种病症是由于编码果糖-1,6-二磷酸酯酶的基因发生突变,导致该酶的活性部分或完全缺失。果糖-1,6-二磷酸酯酶在人体糖代谢过程中起着关键作用,它参与糖异生途径,能将果糖-1,6-二磷酸转化为果糖-6-磷酸,从而维持血糖的稳定。当该酶缺乏时...
果糖一1,6一二磷酸酶缺乏症(fructose -l,6- bisphosphatase deficiency)是一种罕见的遗传代谢病,呈常染色体隐性遗传。目前尚不清楚其发病率,至今报道约100余例。该病的致病基因是位于染色体9q22的FBP1基因。当该基因发生突变,导致肝脏果糖一1,6一二磷酸酶缺乏或活性低下时,可造成1,6一二磷酸果糖转化为6-磷酸果...
果糖-1,6二磷酸酶又称果糖1,6二磷酸酯酶,催化1,6二磷酸果糖和水生成6磷酸果糖和无机磷,在糖的异生代谢和光合作用同化物蔗糖的合成中起关键性的作用。 测定原理 FBP催化1,6二磷酸果糖和水生成6磷酸果糖和无机磷,在反应体系中添加的磷酸葡萄糖异构酶和6-磷酸葡萄糖脱氢酶依次催化生成6-磷酸葡萄糖酸和NADPH,34...
当该基因发生突变,导致肝脏果糖一1,6一二磷酸酶缺乏或活性低下时,可造成1,6一二磷酸果糖转化为6-磷酸果糖的途径出现障碍,影响糖异生过程,造成果糖、乳酸、甘油等上游糖异生底物的堆积[1-3]。 二、临床特征 该病的临床表现主要为发作性低血糖、高乳酸血症、代谢性酸中毒和酮症等,可致新生儿或婴儿死亡[4]。
该研究揭示了糖异生关键代谢酶果糖1,6-二磷酸酶1(FBP1)能够行使蛋白磷酸酶的功能,并明确了FBP1介导的IκBα去磷酸化在结直肠癌发生中的关键作用。 新的证据表明,一些催化代谢物磷酸化的代谢酶也可以作为蛋白质激酶磷酸化各种蛋白质底物,从而调节细胞周期、细胞凋亡和许多其他的细胞过程。然而,代谢酶能否作为蛋白...
1,6-二磷酸果糖是一种有机物,化学式为C6H14O12P2。是心血管系统用药。中文名 1,6-二磷酸果糖 外文名 1,6 Fructose Diphosphate 别名 1,6二磷酸果糖 辅助治疗 冠心病心绞痛 化学式 C6H14O12P2 分子量 340.12 EINECS登录号 207-683-6 用途 心血管系统用药 类别 酶类及生化药物||防治心绞痛药 ...
果糖- 1.6 -二磷酸酶 1(FBP1)重组蛋白 价格￥2127 起批量≥1μg 最小起订1127μg 供货总量2125μg 发货地址湖北省武汉市 建议售价￥2127/μg 更新日期2025年01月16日 产品规格50 即时洽谈立即询价查看联系方式 收藏产品发送留言 VIP2年 湖北艾普蒂生物工程有限公司 ...
果糖1,6-二磷酸酶 果糖-1,6-二磷酸酶(Fructose-1,6-bisphosphatase,缩写为FBPase)是一种重要的酶,在糖代谢通路中发挥着重要作用。它主要参与糖异生途径中的催化反应,将果糖-1,6-二磷酸(F-1,6-BP)转化为果糖-6-磷酸(F-6-P)。这个过程是逆糖酵解途径中磷酸戊糖途径、解离氧化途径以及糖异生途径的关键...
它是Gluconeogenesis(糖异生)途径中的一个重要酶,负责将2分子果糖-1,6-二磷酸(FBP)水解为2分子磷酸果糖(F6P),从而使糖异生途径前进。该酶是糖异生途径和糖原合成途径中的限速酶之一,在空腹时,肝脏中糖异生途径占主导地位,FBPase的活性是肝脏维持正常生理状态所必需的。 结构与功能 FBPase 主要由 3 个结构域...