产品名称 果糖-1,6-二磷酸酶2(FBP2)重组蛋白 产品规格 50ug /100ug /200ug /1mg 有效成分含量 95% 是否进口 否 用途范围 仅供科研使用 性状 冻干粉 等级 超纯 货期 3-7个工作日 来源 原核表达 纯度 >95% 品牌 湖北艾普蒂生物 ...
产品名称 果糖-1,6-二磷酸酶2(FBP2)重组蛋白 货号 PA1000-1096 价格说明 价格:商品在爱采购的展示标价,具体的成交价格可能因商品参加活动等情况发生变化,也可能随着购买数量不同或所选规格不同而发生变化,如用户与商家线下达成协议,以线下协议的结算价格为准,如用户在爱采购上完成线上购买,则最终以订单结算页...
果糖-1,6-二磷酸酶2(FBP2)重组蛋白 FBP2是一种糖异生调节酶,催化1,6-二磷酸果糖水解为6-磷酸果糖和无机磷酸盐。 详情介绍 Recombinant Fructose-1,6-Bisphosphatase 2 (FBP2) 果糖-1,6-二磷酸酶2(FBP2)重组蛋白 [ PROPERTIES ] Source: Prokaryotic expression Host: E.coli Residues: Met1~Leu212 ...
果糖-1,6-二磷酸酶2(FBP2)重组蛋白 价格￥2097 起批量≥1μg 最小起订1097μg 供货总量2095μg 发货地址湖北省武汉市 建议售价￥2097/μg 更新日期2025年01月22日 产品规格50 即时洽谈立即询价查看联系方式 收藏产品发送留言 VIP2年 湖北艾普蒂生物工程有限公司 ...
人果糖-1,6-二磷酸酶2elisa试剂盒 价格￥840 起批量≥1盒 最小起订1盒 供货总量99盒 发货地址天津市河西区 建议售价￥48T/840/盒 更新日期2025年01月22日 产品规格96T/48T 即时洽谈立即询价查看联系方式 收藏产品发送留言 VIP2年 天津睿创生物科技有限公司 ...
果糖一1,6一二磷酸酶缺乏症(fructose -l,6- bisphosphatase deficiency)是一种罕见的遗传代谢病,呈常染色体隐性遗传。目前尚不清楚其发病率,至今报道约100余例。该病的致病基因是位于染色体9q22的FBP1基因。当该基因发生突变,导致肝脏果糖一1,6一二磷酸酶缺乏或活性低下时,可造成1,6一二磷酸果糖转化为6-磷酸果...
当该基因发生突变,导致肝脏果糖一1,6一二磷酸酶缺乏或活性低下时,可造成1,6一二磷酸果糖转化为6-磷酸果糖的途径出现障碍,影响糖异生过程,造成果糖、乳酸、甘油等上游糖异生底物的堆积[1-3]。 二、临床特征 该病的临床表现主要为发作性低血糖、高乳酸血症、代谢性酸中毒和酮症等,可致新生儿或婴儿死亡[4]。
具体来说,FBPase是磷酸酯酶,其催化作用是将果糖-1,6-双磷酸(F-1,6-P)水解成为果糖-6-磷酸(F-6-P)和无机磷酸(Pi)。 FBPase 的生理作用 FBPase 的主要作用是维持细胞内的糖异生途径的平衡,促进葡萄糖的新陈代谢。在糖异生途径中,磷酸酸化的甘油酸是糖源的主要输入物质,而F-6-P是产物的主要输出物质。
果糖一1,6一二磷酸酶缺乏症(fructose -l,6- bisphosphatase deficiency)是一种罕见的遗传代谢病,呈常染色体隐性遗传。目前尚不清楚其发病率,至今报道约100余例。该病的致病基因是位于染色体9q22的FBP1基因。当该基因发生突变,导致肝脏果糖一1,6一二磷酸酶缺乏或活性低下时,可造成1,6一二磷酸果糖转化为6-磷酸果...