郎格罕细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)原称组织细胞增生症，是一组原因未明的组织细胞增殖性疾患。传统分为三种临床类型即莱特勒西韦综合征，(Litterer-Siwe病，简称L-S病)汉-薛-柯综合征，(Hand-Schuller-Christian病，简称H-S-C病)及骨嗜酸肉芽肿(eosinphilicgranulomaofbone,EGB)病因未明...
朗格汉斯细胞组织细胞增生症（pulmonary Langerhans’cell histiocytosis， PLCH）是一类相对罕见的肺脏疾病，通常在青年人发病，与吸烟密切相关，大多表现为良性和迁延的病程。肺组织病理以以朗格汉斯细胞增生和浸润为特征，形成双肺多发的细支气管旁间质结节和囊腔。疾病分类 朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans’cell...
鉴于朗格罕细胞具有特殊的免疫表型和超微结构,国际组织细胞协会在1987年建议将此症确诊的可信度分为三级。提高诊断的可信度,首先有利于此症与其他类型的组织细胞增生症相鉴别,利于国际间诊断标准的统一,亦为加强国际间交流和进一步开展深入研究所...
朗格罕氏组织细胞增多症(Langerhan's cell histiocytosis, LCH) 是一种临床比较罕见和具有表现多样性的疾病,在诊断与治疗上往往令临床医师感到困惑。由于该病的罕见性而目前尚无确切的流行病学研究资料。 一、朗格罕氏组织细胞增多症病因与病理 LCH迄今病因未明,属于异常的朗格罕氏细胞增生还是正常的朗格罕氏细胞的病...
朗格汉斯细胞组织细胞增多症可使单个或多个器官系统受累,特别是累及骨、皮肤和淋巴结。肛周皮肤朗格汉斯细胞组织细胞增生症是成人少见的病症,到目前仅见文献报道15例。下文作者介绍了一例成人发病的肛周朗格汉斯细胞组织细胞增多症,并通过文献...
朗格汉斯组织细胞增多症可通过化疗的方式进行治疗,常用的化疗药物有长春新碱、硫酸长春碱、巯嘌呤、甲氨蝶呤、柔红霉素等。近年来依托泊苷或替尼泊苷使用疗效较好,应用越来越广泛。核苷类药物氟达拉丁、2-氯脱氧腺苷及喷司他汀,对其他化疗药物无效的患者也有效。上述化疗药物也常和肾上腺皮质激素合用,部分病例单用...
孩子被诊断为朗格罕氏组织细胞增多症,担心病情严重,询问治疗方案和预后。患者男性1岁10个月 医生建议 朗格罕氏组织细胞增多症是一种恶性疾病,但大部分预后良好。治疗方面,根据病情可能需要化疗或靶向治疗。生活建议方面,注意营养均衡,避免过度劳累,定期复查。
指导意见：由于本病变化多样，轻重悬殊，治疗方案应根据临床分型和分级而定，主要治疗为化疗，疗程根据...
问题分析:朗格汉斯组织细胞增多症(LCH),是一组原因未明的组织细胞增生性疾患,朗格汉斯细胞(LC)增生是其共同的组织病理学特点,而临床上是一组异质性疾病意见建议:局部治疗,即外科手术和放疗。在完整评估后,单个骨受侵犯的患者和在某些情况下多部位受损的患者可使用局部疗法。若患者的病损浅表,在容易接近的非危险部位...