郎格罕斯细胞增生症（LCH）是郎格罕斯细胞的肿瘤性增生，可表达CD1a、S-100蛋白，通过超微结构检查可见Birbeck颗粒。郎格罕斯细胞增生症指过去的“组织细胞增生症X”和少见的“郎格罕斯细胞肉芽肿病”。临床的亚型指“Letterer-Siwe病”和实性“嗜酸性粒细胞肉芽肿”。并发症 流行病学 发病率约是5/百万，多数...
朗格汉斯细胞组织细胞增生症（pulmonary Langerhans’cell histiocytosis， PLCH）是一类相对罕见的肺脏疾病，通常在青年人发病，与吸烟密切相关，大多表现为良性和迁延的病程。肺组织病理以以朗格汉斯细胞增生和浸润为特征，形成双肺多发的细支气管旁间质结节和囊腔。疾病分类 朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans’cell...
朗格罕斯组织细胞增生症简称LCH,是一种少见的非恶性浆细胞疾病,主要由一种特定类型的免疫细胞异常增生引起,以下为该疾病的分点回答: 1.病因:可能与遗传基因突变、感染、免疫应答异常等有关。 2.病理生理学特征:LCH的主要病理生理学特征是朗格罕斯细胞的异常增生和浸润,形成肿块或病灶。 3.临床表现:LCH可以影响人体...
朗格罕斯细胞组织细胞增生症小结:朗格罕斯细胞组织细胞增生症(LCH)是一种少见的原因不明的肉芽肿性疾病,发病率约为0.5 /10万～1/10万,可以是单一器官或多系统多器官受累,骨骼最为常见,其次为皮肤、中枢神经系统、肝胆和脾脏,肺、淋巴结、软组织、骨髓、腺体及胃肠道等。本病可发生于任何年龄,但50%以上病例发生...
主要病理特征为朗格罕氏细胞增殖和组织浸润，其中累及肺的疾病称为肺朗格罕氏细胞组织细胞增生症，肺可以...
朗格汉斯细胞组织细胞增生症原称组织细胞增生症,是一组原因未明的组织细胞增生性疾病。传统分为三种临床类型,及莱特勒西韦综合症、汉-薛-柯综合症及骨嗜酸肉芽肿,病因未明。近年来研究发现多与体内免疫调节紊乱有关,病因尚不明确,虽然其遗传特征上不清楚,但有一定的家族性,在同胞兄弟姐妹中的发病率比普通儿童高得多...
朗格罕细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)又称为组织细胞增生症X,是一种混合细胞性炎性髓样肿瘤,疾病特征是CD207+树突细胞增殖和炎性浸润的肉芽肿。LCH的发病率为5-10/百万,主要发生于儿童,男女比例2:1。 1 LCH起源 LCH是一种历史上了解...
朗格罕细胞组织细胞增生症(Langerhans-cell histiocytosis,LCH)是一种很难缠的疾病,临床表现多样,几乎可累及全身各个器官,非常容易被误诊,且病情容易反复,会遗留后遗症。早期诊断、规范治疗和随访是使患儿最大获益的关键。 ——北京儿童医院血液科 张蕊教授
在临床医学上,我们常说的朗格罕细胞组织细胞增生症,就是指病人发生了组织细胞增生症。一般而言,病人发生此病,主要与自身病毒感染、肿瘤等因素有关,且在病情发展过程中可引起淋巴结肿大,血液系统及消化系统受损。建议患者在出现郎格罕细胞组织细胞增生症时,应及时到医院接受化疗和药物治疗,以达到一定的缓解作用。