朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans’cell histiocytosis，LCH）是以大量朗格汉斯细胞增生、浸润和肉芽肿形成，导致器官功能障碍为特征的一组疾病。。LCH通常累及的器官包括骨骼（特别是颅骨和中轴骨）、肺脏、中枢神经系统（特别是下丘脑区域）以及皮肤，以受累器官的数量进行分类（表4-28-1）。根据受累器官数目的...
郎格罕斯细胞增生症（LCH）是郎格罕斯细胞的肿瘤性增生，可表达CD1a、S-100蛋白，通过超微结构检查可见Birbeck颗粒。郎格罕斯细胞增生症指过去的“组织细胞增生症X”和少见的“郎格罕斯细胞肉芽肿病”。临床的亚型指“Letterer-Siwe病”和实性“嗜酸性粒细胞肉芽肿”。并发症 流行病学 发病率约是5/百万，多数...
全身性症状:发热,ESR↑,白细胞增多,同朗格汉斯细胞组织细胞增生症一样 因为尤因肉瘤可转移至其他骨上,有时其类似于多骨性的朗格汉斯细胞组织细胞增生症 因为尤因肉瘤可能转移至其他骨,类似于多骨性朗格汉斯细胞组织细胞增生症 没有影像特点能准确的鉴别尤因肉瘤和活动性朗格汉斯细胞组织细胞增生症;需要活检 骨髓炎 破坏...
朗格汉斯细胞组织增生症 朗格汉斯细胞组织增生症是一种抗原呈递细胞。它是一种罕见的病理过程,其在调节免疫应答中发挥着重要作用。但如果朗格汉斯细胞在调控过程中出现问题,就可能导致病理过程,形成朗格汉斯细胞组织增生症。 朗格汉斯细胞组织增生症的症状因病变部位和严重程度而异。常见的症状包括发热、贫血、血小板减少...
朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis, LCH)是一种罕见的以朗格汉斯细胞(Langerhans cell, LC)弥漫增殖浸润为主的组织细胞增生性疾病。在修订的2016年组织细胞增生症的分类中,朗格汉斯细胞组织细胞增生症已被定义为炎性髓样肿瘤[1]。其临床表现多样且缺乏特异性,易于延误诊断。其发生于任何年龄,主...
肺组织细胞增生症即肺朗格汉斯组织细胞增生症(plch),以前被称为肺嗜酸性粒细胞肉芽肿,肺组织细胞增多症x,是一种发病率较低的疾病。肺可单独受累或成为全身多器官受累的一部分,患者多为成年吸烟男性。 高发群体 多发生于儿童 传染 无传染性 症状 肺朗格汉斯组织细胞增生症可发生于任何年龄,多器官和多系统...
朗格汉斯细胞组织细胞增生症郎格罕细胞组织细胞增生症(Langenhans cell histiocytosis,LCH),原称组织细胞增生症,是一组原因未明的组织细胞增殖性疾患。传统分为三种临床类型,即莱特勒西韦综合征,(Litterer-Siwe病,简称L-S病),汉-薛-柯综合征,(Hand-Schuller-Christian病,简称H-S-C病)及骨嗜酸肉芽肿(eosinphilic...
朗格罕氏组织细胞增多症(Langerhan's cell histiocytosis, LCH) 是一种临床比较罕见和具有表现多样性的疾病,在诊断与治疗上往往令临床医师感到困惑。由于该病的罕见性而目前尚无确切的流行病学研究资料。 一、朗格罕氏组织细胞增多症病因与病理 LCH迄今病因未明,属于异常的朗格罕氏细胞增生还是正常的朗格罕氏细胞的病...
Letterer-Siwe病是最严重的一型朗格汉斯细胞组织细胞增生症,约占1%.1例典型病例是年龄不到2岁婴儿,发生鳞屑脂溢性湿疹样皮疹,有时呈现紫癜皮疹,侵犯头皮,耳壳,腹部以及颈与面部的皱褶区域.皮肤损伤可成为微生物入侵的门户,导致脓毒血症.常见耳溢脓,淋巴腺病,肝脾肿大.重症患儿可出现肝功能紊乱伴低蛋白血症和凝血...