MDA5阳性是指抗MDA5抗体阳性皮肌炎。是一种比较罕见的自身免疫性疾病,治疗需要长期的过程,并且难以完全治愈。 抗MDA5抗体阳性皮肌炎主要累及皮肤和肌肉,通常与免疫系统的异常反应有关,导致身体产生针对自身细胞的抗体,从而引发炎症和损伤。症状有皮肤炎症、肌肉无力、疼痛、肿胀等。通常会影响到面部、颈部、手臂和腿部等...
抗MDA5 抗体属于 MSAs 的一种,由日本学者 Sato 等首次于 2005 年在无肌病性皮肌炎(clinically amyopathic dermatomyositis,CADM)患者中观察到,相对分子质量为 140 000 的多肽,这些 CADM 患者易合并 RP-ILD,具有较高的特异度,故又称 CADM-140 抗体,并提出 CADM...
部分患者死于呼吸功能衰竭。 2.什么是抗MDA5抗体阳性皮肌炎? 抗黑素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体阳性皮肌炎是一组以间质肺炎和皮肤皮疹为特点的多系统炎性疾病,属于皮肌炎的一个特殊亚型。肌肉活检显示许多患者出现细胞色素氧化酶阴性肌纤维,部分患者毛细血管壁膜攻击复合物沉积、血管周围炎细胞浸润,偶尔出现束周肌萎缩。
MDA5-DM的临床诊断主要基于皮肌炎或 特发性炎性肌病(IIMs)的分类标准和MDA5抗体的检测。 ②根据IIM广泛使用的2017年EULAR-ACR分级标准,成人皮肌炎可分为典型皮肌炎和无肌病性皮肌炎两类,2018年,欧洲神经肌肉中心将皮肌炎归为肌炎特异性抗体定义的亚组,包括MDA5-DM,其特征是Gottron征和向阳疹征,以及抗MDA5抗体阳性...
抗MDA5抗体阳性皮肌炎是皮肌炎的一种类型,是指在进行血液检查时发现有MDA5抗体阳性的情况存在,这种情况出现之后患者可能会产生比较明显的皮疹、肌无力症状。早期病情比较轻微,随着时间的推移,如果不及时治疗可能会快速发展,对后期生活会有一定的影响。抗MDA5抗体阳性的皮肌炎具有那些特点?
皮肌炎抗体MDA5阳性,一般往往伴有肺间质纤维化,主要是用足量的糖皮质激素、免疫抑制剂和抗肺纤维化的药物治疗。皮肌炎目前的具体发病机制还不清楚,属于弥漫性结缔组织病,可以累积到全身多个系统和器官,最常受累的是皮肤、肌肉、肺脏和肾脏等等。由于
抗MDA5抗体阳性皮肌炎合并间质性肺病 皮肌炎(dermatomyositis,DM)是一种全身性自身免疫性疾病,其特征为皮疹、近端肌无力和肌外表现,如间质性肺病(interstitial lung disease,ILD)、发热和关节痛[1]。临床无肌病皮肌炎(clinically amyopathic dermatomyositis,CADM)是...
背景:抗MDA5抗体阳性皮肌炎(抗MDA5+)易合并快速进展型肺间质病变(RP-ILD)。发生RP-ILD的患者常对治疗抵抗,死亡率极高。因此,早期识别易发展为RP-ILD的高危患者,对于指导临床治疗和判断预后极为重要。本研究旨在确定抗MDA5+患者的不同表型组,并确定其在预后预测中的作用。方法:共有265例抗MDA5+DM患者...
上面看到,抗MDA5抗体阳性皮肌炎的相关性间质性肺疾病,是病情进展迅速,预后更差的疾病,一旦发现且诊断明确,这种间质性肺疾病的预后不良。 抗MDA5抗体可在DM中检测到,主要与RP-ILD和预后不良相关。 Hoshino等比较21例抗MDA5抗体阳性DM患者和61例该抗体阴性DM患者的临床特征,结果显示,抗体阳性组ILD发生率较高(95%...
研究发现,病情活动的抗MDA5抗体阳性皮肌炎患者外周血中浆细胞和增殖性CD8+T细胞的比例较对照组明显增加,表明该疾病中适应性免疫系统被显著激活。此外,I型干扰素信号通路在患者外周血和肺组织中都存在过度活化,特别是表达干扰素诱导基因ISG15的CD8+T细胞比例与疾病的不良预后密切相关。基于抗MDA5抗体阳性皮肌炎相关的...