戊二酸代谢 戊二酸代谢 来源途径：戊二酸可由多种氨基酸代谢产生。如在赖氨酸和色氨酸的分解代谢过程中，它们会逐步转化生成戊二酸。研究表明，人体每天从氨基酸代谢中产生的戊二酸量约为50 - 100微摩尔。其中，赖氨酸的代谢途径中，通过多个酶促反应步骤，最终生成戊二酰辅酶A，再水解产生戊二酸。此外，一些食物中的特
1.戊二酸血症I型的发病机制 戊二酰辅酶A脱氢酶（GCDH）是一种线粒体酶，属于脱氢酶/脱羧酶酶类家族，主要分布于肝脏、肾脏及脑部等代谢活跃组织的线粒体中。GCDH的主要功能是催化戊二酰辅酶A（Glutaryl-CoA, GA-CoA）氧化生成戊烯二酰辅酶A（Glutaconyl-CoA），随后进一步脱羧为巴豆酰辅酶A（Crotonyl-CoA）。...
这种化合物在代谢网络中占据关键位置,既参与能量代谢过程,又与线粒体功能密切相关。线粒体作为细胞的能量工厂,其代谢活动的正常进行直接关系到细胞生存状态,戊二酸在此系统中的代谢异常可能引发多种病理变化。 生物体内戊二酸的生成主要通过两条途径:赖氨酸代谢途径中,α-酮戊二酸经脱羧反应生成戊二酸辅酶A,最终...
戊二酸血症1型(GA-I) 是一种常染色体隐性遗传代谢疾病,又称为戊二酸尿症I型,是由于戊二酰辅酶A脱氢酶(GCDH)活性降低或缺失,导致赖氨酸、羟赖氨酸及色氨酸分解代谢受阻,代谢产物戊二酰肉碱(C5DC)、戊二酸及3-羟基戊二酸等体内异常蓄积,引起代谢紊乱,主要...
英国剑桥大学Randall S. Johnson团队完成的一项最新研究成果表明,色氨酸和赖氨酸在T细胞内分解过程中产生的关键代谢产物——戊二酸,通过改变表观遗传和能量代谢来调节T细胞的分化。使用一种戊二酸衍生物治疗小鼠,可以有效给CD8+T细胞补...
戊二酸是一种中间代谢产物;平时我们或许很少关注它;但它在人体的代谢网络中扮演着非常关键的角色。若它的代谢出现了异常,随之而来的后果可能是严重的,甚至是致命的。身体里,戊二酸主要通过草酰乙酸这一途径被代谢。戊二酸血症患者地致病基因通常是在某些酶上有突变,这些酶本来应该帮助分解戊二酸但由于基因突变它们的...
背景:L-2-羟基戊二酸 (L2HG) 结合线粒体和细胞质能量代谢以支持细胞氧化还原稳态。在限氧条件下,哺乳动物细胞产生 L2HG 以抵消缺氧诱导的还原性应激的不利影响。然而,关于 L2HG 是否以及如何在低流量缺血 (LFI) 和缺血再灌注损伤期间提供组织保护免受氧化还原应激,我们知之甚少。我们使用遗传小鼠模型检查了 L2...
α-酮戊二酸代谢 在细胞代谢网络中，α-酮戊二酸占据着关键位置，作为三羧酸循环的重要中间产物，其代谢通路呈现多维度特征。碳骨架的动态平衡通过转氨基反应实现，谷氨酸脱氢酶催化下，该分子与谷氨酸形成可逆转化，氮元素的整合过程直接影响尿素循环效率。线粒体基质中的浓度梯度调控机制显示，当ATP/ADP比值升高时，...
戊二酸血症Ⅰ型（glutaric acidemia Ⅰ，GA-1），亦被称为戊二酸尿症Ⅰ型或戊二酰辅酶A脱氢酶缺乏症，是一种罕见的代谢性疾病。该病源于戊二酰辅酶A脱氢酶（GCDH）的缺陷，这影响了赖氨酸、羟赖氨酸及色氨酸的正常代谢。此病呈现常染色体隐性遗传特征，多数患者在婴幼儿期便已发病。其全球发病率约为1/100000...