总体来说,恶性蝾螈瘤的治疗取决于病变的严重程度、患者的整体健康状况和癌肿的分期。早期诊断和治疗通常可以取得较好的治疗效果,但对于晚期病例,治愈的可能性较低,更多的是通过综合治疗来延长患者的生存期并提高生活质量。
蝾螈瘤是指含有横纹肌分化成分的恶性周围神经鞘膜瘤(malignant peripheral nerve sheath tumors ,MPNST),也称为恶性蝾螈瘤(Malignant triton tumor ,MTT),是MPNST的一种亚型。 命名的由来 早在1932年Pierre Mason医生就首次对这种伴横纹肌分化特征的周围神经鞘膜瘤进行了描述,并...
恶性蝾螈瘤的病因及发病机制尚不明确,有研究认为,其发生与抑癌基因p53及Ⅰ型神经纤维瘤病(neurofibromatosis I, NF-I)错义突变和杂合性缺失有关。确诊依赖于病理及免疫组织化学检查,有神经鞘膜细胞和横纹肌细胞2种成分即可确诊。神经鞘瘤成分可显示S-100、PGP9.5阳性反应,然而部分恶性神经鞘瘤呈S-100阴性,提示神...
小脑恶性蝾螈瘤是一种罕见的恶性肿瘤,通常起源于小脑的神经组织。这种肿瘤具有高度侵袭性和转移性,容易扩散到身体的其他部位。 当小脑恶性蝾螈瘤转移至全身时,意味着肿瘤细胞已经通过血液循环或淋巴系统传播到身体的各个部位,如骨骼、肝脏、肺部等。这种转移会导致一系列严重的并发症和症状,如疼痛、肿块、呼吸困难、黄疸...
恶性蝾螈瘤是一种罕见的恶性肿瘤,同时含有横纹肌肉瘤及恶性神经鞘瘤成分,属于恶性外周神经鞘瘤的一个亚型。1932年Measson首例报道,他认为肿瘤内的神经成分可向横纹肌方向分化,与两栖类动物蝾螈的正常神经类似,因此命名为“蝾螈瘤”并沿用至今。“蝾螈瘤”在各年龄段均有...
第一题解析:恶性蝾螈瘤(恶性周围神经鞘膜瘤的一种亚型)的特征是含有横纹肌母细胞成分(横纹肌分化)。A(骨骼肌)、B(软骨)、D(骨)属于其他异源性成分,可能与MPNST的亚型相关,但并非恶性蝾螈瘤的特异性表现;C(脂肪)罕见相关;E(横纹肌母细胞)是确诊恶性蝾螈瘤的必要条件,正确。 第二题解析:肺弹性阻力由肺组织弹...
约三分之一的恶性蝾螈瘤发生于头颈部，但几乎所有解剖部位都可发生。恶性蝾螈瘤中的横纹肌母细胞一般为局灶性，且因为其胞质丰富、嗜酸性，与背景中淡染的施万细胞显著不同，因此低倍镜下一般就很明显。正如所料，这些类似横纹肌肉瘤中表现的瘤细胞免疫组化表达desmin和myogenin/MyoD1。图4.恶性蝾螈瘤，胞质嗜酸...
恶性蝾螈瘤是指恶性周围神经鞘膜瘤含有 A. 骨骼肌 B. 软骨 C. 脂肪 D. 骨 E. 横纹肌母细胞 答案: E 分析: 正确答案:E 解析:恶性周围神经鞘膜瘤可伴有骨、软骨、脂肪和横纹肌化生,当含有横纹肌母细胞时称恶性蝾螈瘤。 知识模块:周围神经系统
恶性蝾螈瘤(Malignant Triton Tumor)是恶性周围神经鞘膜瘤(MPNST)的特殊亚型,其病理特征为含有横纹肌母细胞成分。 - **A. 骨骼肌**:非肿瘤自身成分,描述不准确; - **B. 软骨**:可能与间叶成分混合的肿瘤有关,但非该瘤标志; - **C. 骨**:与本病无关; - **D. 脂肪**:可能与脂肪肉瘤混淆,但非本...
抑癌基因NF1变异是胚胎性横纹肌肉瘤(ERMS)中第二常见的分子事件,但其与临床病理特征、结局或共存分子事件的相关性尚不明确。此外,NF1 变异,主要在 I 型神经纤维瘤病(NF1)的情况下,驱动大多数恶性周围神经鞘瘤伴异源性 RMS 分化(也称为恶性蝾螈瘤 [MTT])的发生。由于这些实体的病理重叠,将其区分可能具有挑战...