恶性抗磷脂综合征是一种严重的自身免疫性疾病。 恶性抗磷脂综合征是抗磷脂综合征的一种罕见且危及生命的临床类型。其特点是在短期内进行性出现大量血栓形成,这些血栓可累及中枢神经系统、肾脏、肺脏和心脏等重要器官,导致器官功能衰竭及死亡。恶性抗磷脂综合征的发病机制与抗磷脂抗体有关,这些抗体可抑制由带有阴性电荷磷...
抗磷脂综合征(antiphospholipid syndrome,APS)是一种非炎症性自身免疫病,临床表现为动脉或静脉血栓形成、病态妊娠和血小板减少等症状, 也可出现认知功能障碍、心脏瓣膜病变、肾损害、皮肤溃疡等症状;APS患者血清中存在抗磷脂抗体。 APS的诊断目前采用2006年修订的分类标准,具体如下: 临床标准: 1)血管栓塞:任何器官或组织...
抗磷脂综合征(antiphospholipid syndrome,APS)是一种非炎症性自身免疫病,临床表现为动脉或静脉血栓形成、病态妊娠和血小板减少等症状, 也可出现认知功能障碍、心脏瓣膜病变、肾损害、皮肤溃疡等症状;APS患者血清中存在抗磷脂抗体。中山大学附属第三医院风湿免疫科林东方 APS的诊断目前采用2006年修订的分类标准,具体如下: ...
恶性抗磷脂综合征ppt.pptx,恶性抗磷脂综合征;;疾病概述;定义;CAPS发病率极低,但死亡率极高,未经及时治疗的患者死亡率可达50%以上。;;;实验室检查与评估;;;结合上述特异性抗体检测、凝血功能评估等指标进行综合判断。;治疗方案及药物选择策略;;;根据患者病情和身体状况制
1背景rn抗磷脂综合征(APS)以血液高凝为特征,可引起所有血管床血栓形成.APS是由血浆磷脂自身抗体引起的,即抗心磷脂抗体(ACA),狼疮抗凝物(LAC),它们在内源性和外源性凝血瀑布中的共同阶段起辅因子作用;或由对阴离子(磷脂)表面具有亲和力的血浆蛋白自身抗体引起(β2GPI,凝血酶原).恶性抗磷脂综合征(CAPS)是致命的...
目的:探讨恶性抗磷脂综合征(CAPS)的临床特点及预后,以期提高临床医生对该病的认识及诊治水平.方法:回顾性分析我院风湿科收治的7例恶性抗磷脂综合征患者临床表现,实验室检查及预后等资料并复习相关文献.结果:7例CAPS患者中,1例为原发APS,6例为SLE继发APS.静脉血栓发生5例次,主要是下肢深静脉血栓,眼中央静脉栓塞;...
我们遇2例原发性干燥综合症(pSS)因继发恶性抗磷脂综合征(APs)引起广泛血栓形成、脑出血,最终使患者死亡,现报道如下。 例1:女陛,38岁。困发热、咳嗽、气急伴右下肢肿痛1个月,于2001年3月16日首次转诊我科。1986年患者曾在当地医院诊断为血小板减少性紫癜,经激素治疗好转。1995年出现口、眼干.继之出现严重龋齿伴...
摘要: 恶性抗磷脂综合征是1992年由Asherson提出的一种系统性自身免疫性疾病,临床以短期内进行性多脏器损伤、组织病理学证实有多发小血管栓塞及血清抗磷脂抗体滴度增高为特点.本病虽不足抗磷脂综合征发病的1%,但死亡率可达50%.未来的研究除考虑在血小板持续下降的情况下如何贯彻抗凝治疗外,应更关注于如何维持长期临床...
恶性抗磷脂综合征( CAPS)是一种短期内进行性的广泛血栓形成导致多脏器功能衰竭直至死亡的自身免疫病.本文主要根据临床注册研究,探讨其临床表现,发病机制,诊断标准, 治疗推荐及预后等.本病发病率低但死亡率极高,未来研究应在CAPS注册的基础上,更关注于治疗方案的不断改良及如何维持长期临床缓解,降低死亡率的研 究.关...