正常位矢状位T2加权像(A)显示颈髓的正常外观。轴位T2加权屈曲MRI图像(B和C)和T1增强压脂图像(D和E)显示后硬膜外腔增宽,硬脑膜后壁向前移位、不对称脊髓萎缩,左侧为著,并伴有后硬膜外间隙内的多个流空血管影(箭头)。T1增强压脂图像屈曲MR矢状图(F)示C4-T4椎体水平扩张的...
2.不对称的上肢局限性无力或远端肌群萎缩,并不伴有感觉功能障碍 ;“ 分裂手综合征 ”、 “斜坡征”、“寒冷麻痹” ; 3.屈颈位MRI提示颈髓硬脊膜后壁向前推移,失连接征像,低位颈髓变扁、变平,不对称,相应蛛网膜下间隙变窄或消失; 4.神经电生理检查提示仅存在...
平山病，又称青少年上肢远端肌萎缩症，是一种主要影响青少年的神经系统疾病，其特征为双侧上肢远端不对称的肌肉萎缩及肌无力。低头屈曲位磁共振在明确诊断过程中有重要作用。1. 揭示特征性征象 平山病在低头屈曲位MRI检查时会出现一系列特征性的影像学表现，其中最为典型的是“膜-壁分离”现象。这是指硬膜囊后壁与...
全景病例:15岁男孩,手抖到连筷子都握不住,病史2年,到全景行MRI检查。 屈曲位MR提示:颈髓受压变扁,髓后蛛网膜下腔增宽,硬膜外间隙可见迂曲扩张静脉丛。 诊断:青少年上肢远端肌萎缩症 平山病 上肢远端肌萎缩症,又称平山病,是一种青春期起病、以上肢局限肌肉萎缩为主要特征的疾病,多于生长发育高峰时期起病,好发...
动态 MRI 是诊断平山病的关键检查方法。通过让患者在检查过程中进行颈椎前屈动作，可以观察到颈椎在动态情况下脊髓受压的情况。在平山病患者中，颈椎前屈时硬脊膜后壁向前移位，脊髓受压变扁，这是平山病的特征性表现。临床医生应积极推荐疑似平山病患者进行动态 MRI 检查，提高对这种检查方法的认识。同时，影像科医生...
病史摘要15岁,男性,右手肌肉较对侧萎缩8月余,伴右手乏力。 MRI图像1A-1C图、常规仰卧位T1WI及T2WI矢状位图示颈椎生理曲度变直,椎体形态及信号均正常,椎间隙正常,椎管未见狭窄;1D图、常规仰卧位T2WI横轴位示…
平山病的诊断主要依靠临床、影像学和神经电生理检查相结合。其中，神经电生理检查具有重要价值，如体感诱发电位参数在颈部屈曲位时n13-n20峰间潜伏期较中立位时显著延长等。鉴别诊断主要包括运动神经元病、脊髓肌肉萎缩等疾病，需注意非进行性斜形肌肉萎缩及屈曲位颈椎MRI可见“膜壁分离”表现等鉴别要点。四、发病机制与...
平山病的诊断主要依靠临床、影像学和神经电生理检查相结合。其中,神经电生理检查具有重要价值,如体感诱发电位参数在颈部屈曲位时n13-n20峰间潜伏期较中立位时显著延长等。鉴别诊断主要包括运动神经元病、脊髓肌肉萎缩等疾病,需注意非进行性斜形肌肉萎缩及屈曲位颈椎MRI可见“膜壁分离”表现等鉴别要点。
MRI自然位和屈颈位可显示出平山病的影像学特征性表现,能敏感地发现低位颈髓的萎缩、变扁及背侧硬膜外间隙的增宽、静脉丛的扩张,两种体位的有机结合,对提高平山病的诊断率有重要意义。 六、诊断标准 本病诊断的主要依据为临床特征,病程为自限性尤为重要,肌电图检查及不同体位颈椎MRI表现对诊断有重要意义。
1.自然体位的MRI表现 2.低位颈髓前移,萎缩、扁平更显著 3.后硬膜外腔增宽,内新月形或梭形异常信号影(T1WI等低信号,T2WI高信号),部分可见结节状及索条状流空血管 4.增强扫描,后硬膜外腔内异常信号明显强化 MRI自然位和屈颈位可显示出平山病的影像学特征性表现,能敏感地发现低位颈髓的萎缩、变扁及背侧硬膜外...