正常位矢状位T2加权像(A)显示颈髓的正常外观。轴位T2加权屈曲MRI图像(B和C)和T1增强压脂图像(D和E)显示后硬膜外腔增宽,硬脑膜后壁向前移位、不对称脊髓萎缩,左侧为著,并伴有后硬膜外间隙内的多个流空血管影(箭头)。T1增强压脂图像屈曲MR矢状图(F)示C4-T4椎体水平扩张的...
2.不对称的上肢局限性无力或远端肌群萎缩,并不伴有感觉功能障碍 ;“ 分裂手综合征 ”、 “斜坡征”、“寒冷麻痹” ; 3.屈颈位MRI提示颈髓硬脊膜后壁向前推移,失连接征像,低位颈髓变扁、变平,不对称,相应蛛网膜下间隙变窄或消失; 4.神经电生理检查提示仅存在...
平山病，又称青少年上肢远端肌萎缩症，是一种主要影响青少年的神经系统疾病，其特征为双侧上肢远端不对称的肌肉萎缩及肌无力。低头屈曲位磁共振在明确诊断过程中有重要作用。1. 揭示特征性征象 平山病在低头屈曲位MRI检查时会出现一系列特征性的影像学表现，其中最为典型的是“膜-壁分离”现象。这是指硬膜囊后壁与...
二、影像学检查 患者进行MRI检查时,可以发现其颈椎处于屈曲状态时存在“膜-壁分离”现象,为医生确诊平山病提供依据。 三、其他检查 患者神经进行电生理检查时,医生可以根据肌电图检查结果判断其有没有运动神经元传导速度和感觉异常的情况,有利于医生判断患者病情的轻重程度。
全景病例:15岁男孩,手抖到连筷子都握不住,病史2年,到全景行MRI检查。 屈曲位MR提示:颈髓受压变扁,髓后蛛网膜下腔增宽,硬膜外间隙可见迂曲扩张静脉丛。 诊断:青少年上肢远端肌萎缩症 平山病 上肢远端肌萎缩症,又称平山病,是一种青春期起病、以上肢局限肌肉萎缩为主要特征的疾病,多于生长发育高峰时期起病,好发...
屈颈位MRI表现 颈硬膜囊后壁前移; 失连接征像,指脊髓后方硬膜囊与椎管后壁之间所形成的新月形异常信号带,部分可见结节状或条索状流空信号影; 低位颈髓变扁、变平,常见于C6节段,部分患者还存在横断面上颈脊髓不对称表现; 蛛网膜下腔变窄或消失; 增强扫描,后硬膜囊与椎管后壁之间异常信号明显强化。
平山病的诊断主要依据发病年龄、受累部位、肌电图表现及病程特点。以下是一些重要的诊断依据和检查方法：病史与临床表现：青年男性患者，出现单侧上肢远端手部肌肉无力和萎缩，应高度怀疑平山病。颈椎MRI检查：颈椎屈曲位MRI见“膜-壁分离”现象是诊断平山病的重要依据之一。此外，颈椎立位MRI可见颈髓萎缩、颈髓内异常高...
因此，平山病的诊断需要特殊的屈颈位核磁以及全面的肌电图检测，在颈椎屈曲状态下行MRI检查存在典型的“膜—壁分离”现象，是诊断平山病的重要依据之一。平山病的治疗 1.保守治疗 保守治疗方式主要包括长期佩戴颈托及神经营养药物治疗。长期佩戴颈托治疗是最早提出的平山病治疗方法之一，由于颈托限制了患者的屈颈运动，...
MRI自然位和屈颈位可显示出平山病的影像学特征性表现,能敏感地发现低位颈髓的萎缩、变扁及背侧硬膜外间隙的增宽、静脉丛的扩张,两种体位的有机结合,对提高平山病的诊断率有重要意义。 六、诊断标准 本病诊断的主要依据为临床特征,病程为自限性尤为重要,肌电图检查及不同体位颈椎MRI表现对诊断有重要意义。
神经元疾病,预后较好青少年,男性,隐匿发病单侧上肢肌萎缩,震颤,寒冷麻痹肌电图:神经源性损害颈椎MRI:自然位+屈颈位+增强扫描 (曲度异常、LOA,扁、宽、流空血管,强化) 尽管平山病是一种自限性疾病,但早期诊断仍很重要,尽早使用颈套可阻止疾病的发展右前臂斜坡样肌萎缩五、影像学表现 MRI检查: 自然位MRI表现: ...