帕金森病患者的典型病理改变之一是,残存的多巴胺能神经元胞质内含有路易小体,而路易小体的主要成分是alpha 突触核蛋白(α-synuclein)。 α-synuclein的编码基因是SNCA,多个SNCA(A53T、A30P等)突变基因会增加帕金森病的患病风险。并且上述基因突变的小鼠也被用来当做模拟遗传性帕金森病的动物模型之一。 有不少研究报道,...
0期特指未来确定引起神经元alpha突触核蛋白病的基因携带者,虽然目前体内没有病理性神经元alpha突触核蛋白,但早晚会得神经元alpha突触核蛋白病。比如某些SNCA基因突变。 1A期,体内有病理性神经元alpha突触核蛋白,但没有多巴胺能神经元受损。 1B期,...
铁导致的al pha一突触核蛋白聚集在帕金森病中的作用研究摘要帕金森病(Parki nson’ S di sease,PD)是继阿尔茨海默病之后的第二大神经系统退行性疾病。在我国,65岁以上的人群帕金森病的患病率为1.7%。PD的神经病理学基础是黑质(substanti a ni gra,SN) 致密带多巴胺( dopami ne,DA) 能神经元的变性脱失以...
帕金森病的发病机制：alpha-突触核蛋白与节律基因的作用研究
帕金森病(Parkinson's disease,PD)的特异标志物Alpha-突触核蛋白的异常聚集往往伴有铁的沉积,说明铁与Alpha-突触核蛋白聚集之间存在一定联系.铁可以通过增加Alpha-突触核蛋白的产生及抑制其降解从而促进Alpha-突触核蛋白聚集.Alpha-突触核蛋白作为一种高铁还原酶也可以影响细胞铁的代谢.本文就铁与Alpha-突触核蛋白参与PD...
本实验在携带人突变型alpha-突触核蛋白(A53T)的PD转基因动物模型上,观察了疾病进展过程中,小鼠运动行为和胃肠功能的变化,以期评价胃肠功能和运动行为发生改变的时间,并为进一步阐明PD中胃肠道功能障碍的中枢机制奠定基础.本实验在PD转基因小鼠上,在不同年龄阶段,应用旋转棒法检测了运动协调能力的改变,免疫荧光技术观察...
目的观察家族型帕金森病(PD)alpha-突触核蛋白(α-Syn)突变体A53T和A30P寡聚体导致小鼠PD模型的行为学变化,探讨α-Syn寡聚体在体内的神经毒性作用.方法制备野生型α-Syn,家族型突变体A53T和A30P的聚集体,对C57BL/6小鼠进行纹状体注射.培养至第30,60天,进行爬杆实验,悬吊实验,滚轴实验和平衡木实验评估行为...
(dopamine,DA)能神经元的变性脱失以及由此而导致的纹状体DA含量降低.帕金森病的特征性病理结构是路易小体,其主要成分是聚集的alpha-突触核蛋白,另外还有铁,蛋白酶体亚单位,泛素,热休克蛋白等成分.在家族性或散发性帕金森病中,中脑黑质内的alpha-突触核蛋白mRNA水平均有增高.这些结果提示alpha-突触核蛋白与上述路易...
协议内容包括合作开发用于治疗包括帕金森在内的α-突触核蛋白病(Alpha-synuclein, α-syn)的双抗药物ABL301。ABL301采用ABL专有的Grabody-B平台技术,能够有效跨越血脑屏障,是一款处于临床前阶段的“first-in-class”双抗,能够靶向α-突触核蛋白和IGF1R。帕金森等疾病面临