巨膀胱-小结肠-肠蠕动不良综合征是罕见的肠道的神经功能障碍,致病原因通常为遗传因素。主要症状有膀胱巨大、结肠细小、肠蠕动缓慢、腹胀、呕吐、便秘、生长发育迟缓、排尿困难等。可导致婴儿营养不良,生长发育缓慢,严重者可导致死亡。主要治疗方法是手术造瘘、导尿和肠外营养,辅助进行抗感染和促进肠蠕动治疗。预后较差,...
病情分析:巨膀胱-小结肠-肠蠕动不良综合征(MegalocystisMicrocolonIntestinalHypoperistalsisSyndrome,简称MMIHS)是一种罕见的先天性疾病,主要特点是新生儿出现尿潴留、大量腹腔积液和广泛的肠道运动障碍。诊断该病需要进行详细的临床评估和多种影像学检查。 1.临床症状: 新生儿期常表现为严重的腹胀、呕吐和便秘。 部分患者...
1.巨膀胱:患者通常在出生时即有显著的膀胱扩张,膀胱容量明显增大,然而其排空能力受损。这可能会引起尿潴留、反复尿路感染等症状。 2.小结肠:病变小肠的直径明显缩小,影响营养吸收和消化功能。症状包括腹胀、便秘、腹泻以及营养不良。 3.肠蠕动不良:由于肠肌层或神经系统的发育异常,肠道蠕动功能减弱,导致严重的便秘和...
巨膀胱-小结肠-肠蠕动不良综合征是一种罕见的先天性肠道疾病,主要症状包括慢性便秘、腹部膨胀、营养不良、生长发育迟缓和泌尿系统问题。具体分析如下: 1.慢性便秘:患者表现为排便困难,大便干燥、硬结,排便次数减少,甚至可能出现粪便嵌塞。 2.腹部膨胀:由于肠道蠕动不良,食物残渣在肠道内停留时间过长,导致气体和粪便积聚...
巨膀胱-小结肠-肠蠕动不良综合征概述 巨膀胱-小结肠-肠蠕动不良综合征(Megabladder Microcolon Delayed Peristalsis Syndrome)可能系神经肌肉功能不够成熟所致,机体能自行纠正,但过程缓慢,多因泌尿系感染、败血症和长期营养不良而死亡。
MMIHS属于巨结肠同源病中的一种。 巨膀胱-小结肠-肠蠕动不良综合征为一种临床易误诊误治的罕见疾病。 孕24～28周超声:可发现腹腔内巨大囊性肿物(即膀胱),且定期孕检结果提示羊水量逐渐增多,但不随膀胱积水增多而减少。 立位腹平片常...
巨膀胱-小结肠-肠蠕动不良综合征是一种先天性疾病,主要影响肠道的神经发育,其症状有膀胱异常增大、肾功能损害、小结肠和肠蠕动不良等。 1.膀胱异常增大:正常新生儿膀胱容量相对较小,而患巨膀胱-小结肠-肠蠕动不良综合征的新生儿膀胱会异常增大。这是由于膀胱平滑肌功能障碍,导致膀胱的正常排空机制受损所致。
黄刚副主任医师 吉化集团公司总医院 本征出生时体重尚正常,以后进行性腹胀,无胎粪,腹部可触及巨大柔软肿物,常易患泌尿系感染。 1.出生后短期内出现小肠扩张、蠕动减弱。 2.结肠细小、蠕动不良、移位或旋转不良。 3.腹部触及巨大膀胱。 4.泌尿道、胃肠道均无机械性梗阻证据。
病情分析:巨膀胱-小结肠-肠蠕动不良综合征(MMIHS)的治疗主要包括对症治疗和手术干预,旨在缓解症状、改善生活质量和预防并发症。 1.对症治疗: 疼痛管理:使用镇痛药物减轻腹部疼痛。 营养支持:由于小结肠功能不全,患者可能需要通过静脉营养(TPN)提供足够的营养。 防止感染:保证泌尿系统清洁,预防尿路感染。必要时,使用抗...