1.血氨检查是诊断尿素循环障碍最重要的检查 正常血氨值应该在70μ mol / L 以下,尿素循环障碍的患者在急性发病时,通常血氨值会高于150umol/ L 。患者状况好时,或在代谢代偿失调早期,其血氨浓度可能在正常范围。 2.血串联质谱和血浆氨基酸分析发现血氨升高,立即进行血串联质谱和血浆氨基酸分析,初步判断尿素循环障...
循环每运行一次消耗4分子ATP,整合两种氨基来源(游离氨和天冬氨酸氨基)及1个碳酸氢根碳原子。其中氨基甲酰磷酸合成酶I(CPSI)作为限速酶,催化线粒体内的初始反应,需要N-乙酰谷氨酸作为变构激活剂。 5. 病理关联 目前已发现6种遗传性尿素循环酶缺陷,最常见为鸟氨酸氨甲酰基转移酶(OTC)...
尿素循环又称鸟氨酸循环urea cycle,是生物体(陆生动物)排泄氨以维持正常生命活动的一种代谢方式。高等植物可将复杂的氨以酰胺的形式贮存起来,一般不进行尿素循环。整个循环从鸟氨酸开始经瓜氨酸精氨酸再回到鸟氨酸,循环一圈消耗2分子氨,1分子CO2和3分子ATP,净生成1分子尿素,尿素循环在生物体内的作用是:(1)每形成1...
尿素循环障碍(urea cycle disorders,UCD)是一组因参与尿素循环的酶、转运蛋白等缺陷,导致氨基酸分解代谢产生的氨不能通过尿素循环形成尿素排出体外,引起血氨升高为特征的遗传代谢病。国外报道,新生儿的发病率约为1/35000,致残、致死率高。高血氨对人神经系统造成不可逆损伤,患者发病年...
(4)精氨琥珀酸酶将精氨琥珀酸裂解为精氨酸,并释放延胡索素,反应在细胞质中进行; (5)精氨酸被精氨酸酶水解为尿素和鸟氨酸,鸟氨酸进入线粒体,可再次与氨甲酰磷酸合成瓜氨酸,重复上述循环。反馈 收藏
疾病定义:尿素循环是将体内有毒的氨转化为尿素经尿液排出的重要路径,当参与该循环的酶出现缺陷或缺失时,代谢产生的氨不能通过尿素循环形成尿素排出体外,导致患者出现血氨增高,引起一系列恶心、呕吐、意识障碍等消化系统、神经系统症状。 疾病分型: 鸟氨酸氨甲酰转移酶缺乏症; ...
尿素循环障碍(Urea Cycle Disorder, UCD)是一种遗传性疾病,主要是由于尿素循环中的某些酶缺乏或活性降低,导致氨无法正常转化为尿素排出体外,从而在血液中积累。对于尿素循环障碍者,需要特别注意控制以下几个方面: 1. 蛋白质摄入:由于蛋白质分解会产生氨,过多的蛋白质摄入可能加重氨的积累。因此,患者需要限制高蛋白质...
答:尿素循环:尿素循环也称鸟氨酸循环,是将含氮化合物分解产生的氨经过一系列反应转变尿素的过程,有解除氨毒害的作用。 尿素合成分五步:①氨基甲酰磷酸的合成(线粒体,-2ATP);②瓜氨酸的生成(线粒体);③精氨酸代琥珀酸的合成(胞浆, 相当于消耗-2ATP);④精氨酸的生成(胞液);⑤尿素的生成(胞液)。 尿素合成...
尿素循环名词解释生物化学 尿素循环，也称为鸟氨酸循环，是从氨合成尿素的生化反应的循环。存在于排尿素动物体内。尿素循环将剧毒的氨转化为尿素进行排泄。 该循环由Hans Krebs 和 Kurt Henseleit于1932年发现，是最早发现的代谢循环，比柠檬酸循环发现还早5年。尿素循环主要发生在肝脏中。整个尿素循环过程转化两个氨基...
简述尿素循环的步骤,注明每步反应是在细胞的哪个部位进行的?尿素循环有何生理意义?相关知识点: 试题来源: 解析(1)氨甲酰磷酸的生成:NH3 + CO2 + 2 ATP + H2O →氨甲酰磷酸 + 2 ADP + Pi + 3 H+(线粒体)(2分,其中:反应名称0.5分,反应式1分,部位0.5分) (2)瓜氨酸的生成:氨甲酰磷酸 + 鸟氨酸 ...