大前庭导水管综合征（large vestibular aqueduct syndrome，LVAS）是临床上常见的先天性内耳畸形疾病，属于常染色体隐形遗传非综合征型感音神经性耳聋，与迟发性耳聋基因SLC26A4突变密切相关。部分患儿出生时可能并不存在听力损失，但是成长过程中若遇到外力撞击、颅内高压等因素会出现前庭导水管扩大的现象
大前庭综合征，是一种因内耳发育异常，导致听力下降的疾病。这种疾病通常在幼儿时期发病，且在青春期前最为常见。患有大前庭综合征的人，听力会随着年龄的增长而逐渐恶化，甚至可能完全丧失。然而，有些患者会出现听力时好时坏的情况，这就使得他们在听力下降时难以被察觉。大前庭综合征目前还没有治愈方法，但可以通...
大前庭水管综合征的主要临床症状就是听力下降。大前庭水管综合征是一种先天性常染色体遗传疾病,有的是在出生后因听力筛查没有经过而发现的。相当一部分是出生后听力正常,在儿童期偶然或意外发病,往往是由于轻微的头部外伤史或者是普通感冒诱发的。家长会发现儿童听力障碍,例如电视音响开的比较大,轻声呼唤听不到。颞骨...
②前庭导水管内口与前庭直接相通,或通过总脚、外半规管、上半规管及后半规管与前庭相通; ③轴位CT示前庭水管直径(前庭总脚至前庭水管外口之间中点的最大管径宽度)>1.5mm(图3、图 4)。 2.MRI T2加权像上显示扩大的内淋巴囊和前庭导水管。 图3 前庭大...
大前庭导水管综合征（large vestibular aqueduct syndrome，LVAS）是临床上常见的先天性内耳畸形疾病，属于常染色体隐形遗传非综合征型感音神经性耳聋，在儿童和青少年感音神经性耳聋中占1-12%，是导致青少年渐进性听力下降的重要原因之一。该病起病隐匿，易出现漏诊、误诊，可结合特征性临床表现、听力学检查、影像学检查...
大前庭综合征 大前庭水管综合征(large vestibular aqueduct syndrome, LVAS) 是一种隐性遗传性非综合征型听力障碍性疾病,主要表现为出生后出现波动性听力下降。主要患者群是处于成长发育期的儿童青少年。 【病因】 该病发病机制复杂,早期诊断和治疗尚缺乏特异有效的方法,暂时无法清楚解释其发病原因。可能的因素有:...
大前庭水管综合征是一种以渐进性、波动性听力减退为主的先天性内耳畸形,可同时伴有反复发作的耳鸣或眩晕等一系列临床症状。通常表现为感音神经性听力损失,也有少部分表现为混合性听力损失。在儿童和青少年时期的感音神经性听力损失中,先天性前庭水管综合征约占1.5%,占先天性内耳畸形的...
大前庭导水管综合征现阶段并没有有效的治疗方法，是一种先天性疾病，属于常染色体隐性遗传。主要发生于...
大前庭导水管综合征是一种常染色体隐性遗传病,一般在2岁左右开始发病,该疾病会对听力造成损伤,症状一般有听力波动性下降、突发性耳聋、发作性眩晕、听力逐步下降、全聋等,通常需要去医院的耳鼻喉科就诊。 1、听力波动性下降:患上该疾病之后,可能会导致颅内压力增高,容易引起前庭导水管扩大,引起听力波动性下降。
大前庭导水管综合征是很难治好的,只能经过助听措施提高听力。大前庭水管综合征是一种常染色体隐性遗传的先天性耳聋疾病,大多在出生后三岁以前发病。正常表现为平时听力还算正常,当感冒或者是轻微的头外伤后,诱发耳聋。大前庭水管综合征,需要经过影像确诊,并完善详细的听力学检查,然后根据听力程度可以选择助听器,或者是...