外周T细胞淋巴瘤-非特异型(peripheral T-cell lymphoma, unspecifed, PTCL-U) 是PTCL中最常见的亚型,它包括了大部分淋巴结性的(偶尔也有结外的)未能独立 分型的PTCL,还包括T区(T zone)和淋巴上皮样细胞( Lennert淋巴瘤)两种形态学变异型。所谓“非特异型”,即强调这一-类疾病与已明确的各种独立的T细胞淋巴...
外周T细胞淋巴瘤(Peripheral T-cell lymphomas,下简称PTCL),是一组高度异质性的淋巴细胞异常恶性增殖性疾病。在我国,PTCL的病例占非霍奇金淋巴瘤25%~30%,但临床上患者得到的诊断往往是更加具体的亚型,比如: NK/T 细胞淋巴瘤(鼻型); PTCL-非特指型; T 淋巴母细胞性淋巴瘤/白血病; 血管免疫母细胞性 T 细胞淋巴...
外周T细胞淋巴瘤(PTCL)是我国较为常见的一种非霍奇金淋巴瘤(NHL)亚型,大多呈高度侵袭性、疾病进展迅速,现有治疗手段疗效不理想、缺乏有效的治疗手段,整体预后较差。常见的侵袭性亚型主要包括外周T细胞淋巴瘤非特指型(PTCL‑NOS)、血管免疫...
若第一线治疗无效,可考虑使用ICE方案(异环磷酰胺、卡铂、依托泊苷)或DHAP方案(地塞米松、高剂量阿糖胞苷、顺铂),这些方案在复发或难治性PTCL中常见。 2.靶向治疗: 罗米地辛是一种组蛋白去乙酰化酶抑制剂,已获批准用于治疗复发或难治性PTCL。 阿奇妥珠单抗是一种CD30单克隆抗体,适用于表达CD30的PTCL亚型。 其他...
外周T 细胞淋巴瘤 (PTCL) 是一组罕见但极具异质性的血液恶性肿瘤,呈侵袭性且预后不良。PTCL占所有非霍奇金淋巴瘤的5-10%,目前对 T 细胞白血病和淋巴瘤的认识落后于 B 细胞肿瘤,很大一部分患者在诊断时已为晚期。历史上对 PTCL 的认识和治疗选择见图1。
PTCL概况 外周T细胞淋巴瘤(peripheral T cell lymphomas, PTCLs)是一组起源于胸腺后T淋巴细胞或成熟NK细胞异质性疾病。在欧美国家约占非霍奇金淋巴瘤的10-15%左右,而我国为21.4%左右[1-2]。相较于其它类型淋巴瘤,PTCLs的发生率仍较低,这使其诊断与治疗非常具有挑战性。其中外周T细胞淋巴瘤非特指型(Peripheral T...
一文读懂外周T细胞性淋巴瘤(PTCL) 我们常说的外周T细胞淋巴瘤(以下简称外周T)不是一种疾病,而是一组疾病,之所以把这些疾病打包放在一起,是因为它们都起源于胸腺后即成熟T细胞,而且一般来说都具有较强的侵袭性。但是作为一组异质性很强的疾病,其各种亚型之间在病理学特征和临床表现方面又有很大的不同。我们重点关注...
在PTCL中，不同亚型的预后有所差异。最常见的亚型为PTCL-NOS（非特指型外周T细胞淋巴瘤），其预后相对较差。血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤（AITL）和间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）的预后略好一些。除了亚型外，还有一些基于临床的预后指标可以用于预测PTCL患者的风险，例如年龄、临床分期、肿瘤负荷和淋巴结浸润程度等。此外，...
外周T细胞淋巴瘤(peripheral T-cell lymphoma,PTCL)是一类来源于胸腺后不同阶段T淋巴细胞的恶性肿瘤,约占所有非霍奇金淋巴瘤的10% ~ 15%。2022年世界卫生组织将PTCL分为30余种亚型,不同亚型的PTCL在发病机制、生物学行为、临床表现及预后方面具有高度异质性。此外,PTCL具有高度的侵袭性和耐药性,确诊时多为晚期且进...
外周T细胞淋巴瘤(PTCL)是一种高度异质性疾病,侵袭性强,进展迅速,易出现复发和耐药,预后极差。目前尚无统一的最佳一线治疗方案,以化疗和自体造血干细胞移植(ASCT)为基础的治疗5年无病生存率不足30%1。如何提高T细胞淋巴瘤的长期生存率,是当前重要且棘手的临床难题。