此外,几个具有代表性线粒体疾病的影像表现也被提出,以使相关医师熟悉儿科线粒体疾病。此外,本文还讨论了脊髓成像的意义和“基于反向图像的发现”对线粒体疾病的识别和正确(重新)分类的价值。 线粒体疾病是一种临床和遗传异质性的能量代谢先天缺陷,由于正常存在于线...
内共生起源学说认为:线粒体起源于被另一个细胞吞噬的线粒体祖先,原线粒体原线粒体是一种能进行有氧呼吸的细菌,原线粒体被吞噬后,并没有被消化而是与宿主细胞形成了共生关系,在长期对寄主和宿主都有利的互利共生中,原线粒体逐渐演变形成了线粒体。下列事实中,不支持该学说的是 A. 线粒体的外膜成分与真核...
与POLG致病变异体相关的典型临床表型是Alpers-Huttenlocher综合征;肌脑肝病谱;肌阵挛性癫痫伴感觉性共济失调;共济失调神经病谱,以前也称为线粒体隐性共济失调综合征,脊髓小脑性共济失调伴癫痫,或感觉性共济失调神经病,构音障碍和眼肌麻痹;常染色体隐...
叶酸(维生素B9)是一碳转移反应所必需的;活性形式亚叶酸(5-甲酰四氢叶酸)能够穿过血脑屏障,对于与脑叶酸缺乏相关的线粒体疾病尤其重要(例如聚合酶伽马(POLG)缺乏、mtDNA)缺失症、Kearns Sayre 综合征),可能会出现白质变化,补充亚叶酸(亚叶酸)后这种变化可能是可逆的[ 40 ],适用于线粒体 DNA 耗竭症(包括POLG)...
许多科学家认为,线粒体和叶绿体分别起源于原始真核细胞内共生的细菌和蓝藻.1970年Margulis在分析了大量资料的基础上提出了一种设想,认为真核细胞的祖先是一种体积巨大的、不需氧的、具有吞噬能力的细胞,能将吞噬所得的糖类进行酵解取得能量.而线粒体的祖先——原线粒体则是一种革兰氏阴性菌,含有三羧酸循环所需的...
线粒体病是最常见的遗传决定的代谢性疾病之一,氧化磷酸化(细胞中ATP产生的主要来源)一般发生在线粒体内膜上,在该过程中有5种复合体会发挥作用,其中3种复合体会将质子泵入线粒体膜间空间中(即复合体I、III和IV),而复合体V则能利用电化学梯度将ADP和Pi合成ATP,然而,氧化磷酸化依赖于多种其它通路来有效发挥作用...
线粒体功能的检测方法 目录 contents 线粒体功能概述 生化检测方法 分子生物学检测方法 细胞生物学检测方法 影像学检测方法 实际应用与案例分析 3 01 线粒体功能概述 定义 线粒体是细胞中的一种由两层膜包被的细胞器,是细胞中制造能量的结构,是细胞进行有氧呼吸的主要场所,被称为“powerhouse”。
起源于非线粒体的亚细胞结构 通过原有线粒体的分裂形成目前普遍接受的是第三种观点 ___: 第一阶段——线粒体进行分裂增殖; 第二阶段——线粒体本身的分化过程,建成能够行使氧化磷酸化功能的结构。 ___:出芽分裂、收缩分裂、间壁分裂 ①出芽分裂:先从...
我第一次听说有点好奇，所以想了解下线粒体脑肌病是什么原因引起的？线粒体脑肌病可能是基因因素、...
一、线粒体在逆转慢性病中的作用机制 能量代谢的改善:线粒体功能障碍导致能量代谢异常,ATP产生减少。通过改善线粒体功能,可以恢复正常的能量代谢,增加ATP的产生,满足细胞生长和增殖的需要,从而逆转慢性病的发展。 氧化应激的缓解:线粒体是细胞内活性氧(ROS)的主要来源,线粒体功能障碍会导致ROS的过度产生,引发氧化应...