报道1例以腹水伴脾大为突出表现的老年卡斯尔曼病(Castleman disease,CD)患者,辗转多家大医院被误诊为肝硬化失代偿期,诊治过程曲折,最终通过再次淋巴结活检确诊,经治疗病情缓解。卡斯尔曼病是一组罕见的淋巴组织增生性疾病,其临床表现缺乏特异性,极易漏...
卡斯尔曼病的病因尚未完全明确。浆细胞型可能与感染及炎症有关,有研究提出免疫调节异常可能是卡斯尔曼病的始发因素。值得注意的是,约25%的多中心型卡斯尔曼病病例证实伴有HHV-8感染,还认为至少部分卡斯尔曼病处于B细胞恶性增生的危险中,少数多...
卡斯尔曼病诱发细胞因子风暴的机制 特发性多中心卡斯尔曼病是一种罕见的疾病,与HHV-8相关的多中心卡斯尔曼病有类似之处,但病因不明。它通常表现为血小板减少、全身水肿、发热、网状纤维化和器官肥大(TAFRO)等症状。虽然病因未知,但白介素-6被认为是发病的主要驱动因素。因此,针对白介素-6及其受体的靶向治疗是当...
卡斯尔曼病是一种反应性淋巴结病,临床较为少见。以下是关于卡斯尔曼病的详细解释:病因:原因不明,目前尚未确定具体的发病机制。病变部位:病变主要累及身体任何部位的淋巴组织。无论是深部还是浅表淋巴结,都有可能受到影响。临床表现:淋巴结肿大:显著肿大是其特点之一。全身症状:部分患者可能出现全身症...
卡斯尔曼病属于一种反应性淋巴结病,原因不明,临床较为少见,病变主要累及身体任何部位的淋巴组织,其特点为深部或浅表淋巴结显著肿大,部分患者有全身症状或系统性损害,取淋巴结活检,病理特征主要为淋巴滤泡、血管及浆细胞显著增生,手术切除可获得良好治疗效果。
局灶型卡斯尔曼病通常表现为单个部位淋巴结显著肿大,而无全身症状。多发生于年轻人。多中心型卡斯尔曼病则常伴随全身多系统性症状,引起多系统损害,如有发热、盗汗、乏力、体重下降、贫血、肝/肾功能不全、全身肿大等表现。多见于老年人。诊断与治疗:卡斯尔曼病的诊断主要依赖于病理检查。通过对肿大淋巴结进行活检,...
什么是卡斯尔曼病?健康咨询描述:什么是卡斯尔曼病?卡斯特曼病是淋巴细胞疾病,它主要的症状就是淋巴结...
HHV-8阴性。进行了1次淋巴结穿刺活检和1次淋巴结摘除活检提示(左侧腋窝淋巴结)符合卡斯尔曼病透明血管型。最终通过排除一系列疾病,如感染性腹泻、POEMS综合征、淋巴瘤等疾病后予以诊断非重型特发性多中心卡斯尔曼病。 治疗方法给予甲泼尼龙联合司妥昔单抗方案,辅助丙种球蛋白等治疗。 临床转归随访症状完全消失,达到...
卡斯尔曼病(Castleman disease,CD)又称巨大淋巴结病或血管滤泡性淋巴结增生症,是一种罕见的淋巴组织增生性疾病,发病率约1/5万,目前发病机制尚不明确。临床上淋巴结肿大为其常见突出表现;根据淋巴结受累范围可以分为单中心型CD(unicentric CD,UCD)与多中心型CD(multicentric CD,MCD),前者通常病灶局限,为单个或局部...
[关键字]:Siltuximab卡斯尔曼病 健康网讯: Janssen公司表示在美国递交了在研药物Siltuximab用于治疗多种心卡斯尔曼病的生物药上市申请,用于HIV阴性与8型人疱疹病毒(HHV-8)阴性的MCD患者。卡斯特尔曼病是一种少见的血液系统疾病,表现为进行多部位淋巴结肿大,伴贫血……...