卟啉病,又名血紫质病,是血红蛋白合成过程中的关键酶生成障碍而引起的一组卟啉代谢障碍性疾病。卟啉是血红素合成过程中的中间产物,是体内唯一的光敏剂,如果出现代谢异常在体内过度蓄积,阳光照射后就会出现光敏性皮炎;除此之外,还可引起神经精神的改变和肝脏的损害等。 图1 卟啉病...
嗜血 卟啉病患者由于血红蛋白合成障碍,导致了他们严重贫血,为此卟啉病患者必须补充血红蛋白。通过喝血(血红蛋白十分强大可以抵抗住各种消化液,并在抵达小肠时得到重吸收)这种方法获得的血红蛋白能缓解卟啉病患者的一系列症状,这就是早期卟...
卟啉是血红蛋白、肌红蛋白、细胞色素和一些其它酶的辅基成分,尤其是血红蛋白和肌红蛋白中的卟啉能占到其总量的95%以上,主要构成成分为血红素。血红素的合成过程主要分为四个阶段,共涉及到8种酶。在这个过程中,任何一种酶由于基因或者环境因素缺乏或者降低,都会引...
导语：该病也称为原生血卟啉症，是常染色体显性遗传病。其主要原因是血红素合成酶含量低，原卟啉与铁离子结合形成血红蛋白的过程受阻，导致红细胞和血浆中的原卟啉增多。主要临床表现为皮肤对光过敏，出现较轻的皮炎症状，在童年和青春期可能有发病。经过正常治疗后，预后良好，不易复发，如不积极治疗可能损害肝功能。...
红细胞中的血红蛋白能运输氧气,它由4条珠蛋白肽链和4个镶嵌在珠蛋白中央的血红素构成,而卟啉正是合成血红素的必须物质,卟啉病患者由于血红素生物合成途径中的酶活性缺乏,体内不能自行产生血红蛋白,只能依靠吸食人血来维持体内血液平衡,而且血液会逐渐变黑...
血红素是血红蛋白的重要组分,机体合成血红素需要经过多个步骤,卟啉则是这些步骤中的中间产物的统称。当这些反应中的酶出现功能缺陷时,中间产物卟啉无法代谢,从而在体内蓄积,并对组织器官产生毒性。 二、遗传因素 大多数卟啉病是遗传的,因基因突变导致编码血红素合成通路中...
血红素又称亚铁原卟啉,是血红蛋白的辅基, 亚铁原卟啉是原卟啉IX的Fe2+复合物,原卟啉与Fe2+螯合的卟啉复合物才能做血红蛋白的辅基,单独的 原卟啉不能说是辅基的. 分析总结。 亚铁原卟啉是原卟啉ix的fe2复合物原卟啉与fe2螯合的卟啉复合物才能做血红蛋白的辅基单独的原卟啉不能说是辅基的结果...
入院时的全血细胞计数在正常范围内,存在轻度贫血,血红蛋白为10.9 g/dl。入院后给予氨氯地平降压,聚乙二醇治疗便秘,给予3%的氯化钠输液及口服盐替代以纠正钠水平。但治疗后的血钠(109 mEq/L)以及血镁(范围为1.1至2.4 mg/dl)仍未能纠正,故考虑肾素...
临床上患者有可能会出现光感性的皮肤损害、腹痛以及神经精神的症状,部分患者有可能会出现血压的增高。发生血卟啉病的时候,如果是进行血常规的检查,通常血常规当中没有特殊的表现。也有一些患者有可能会出现血红蛋白浓度下降,白细胞计数以及血小板往往正常。 发生血卟啉病的时候,还可以进行尿液的检测,尿液常呈红色,也可以...
卟啉病,又名血紫质病,是血红蛋白合成过程中的关键酶生成障碍而引起的一组卟啉代谢障碍性疾病。卟啉是血红素合成过程中的中间产物,是体内唯一的光敏剂,如果出现代谢异常在体内过度蓄积,阳光照射后就会出现光敏性皮炎;除此之外,还可引起神经精神的改变和肝脏的损害等。 关键词:临床表现多样 卟啉病临床表现多样,主要包括皮...