该研究发现并解析了支撑动纤毛中央微管的亚结构-中央微管基座(CP-foundation , CPF)。 该团队前期研究发现哺乳动物多纤毛细胞特有的纤维状颗粒物(fibrogranular materials,FGMs)富集大量的中心粒和纤毛蛋白,保证了动纤毛精细结构的有序组装。...
动纤毛(motile cilia)是一种突出于细胞表面的毛发状细胞器,由基体、轴丝和纤毛膜组成。在哺乳动物体内,以多纤毛的形式广泛分布于气管、脑室和输卵管等器官中的动纤毛,通过其周期性的快速摆动清洁呼吸道、驱动脑脊液的循环和受精卵向子宫的移动。动纤毛结构和功能的缺陷会引发原发性纤毛运动障碍征(PCD),主要病征为慢...
结构分析发现,Wdr47-NTD形成一个相互交缠的二聚体;在复合物中,Camsap3的WBR-motif形成一段短的螺旋结构,该螺旋起始位置的疏水氨基酸直接插入Wdr47-NTD相互交缠区域的疏水口袋中,而该疏水口袋周围富含酸性氨基酸,恰好与WBR-motif中的碱性...
动纤毛用来运动，静纤毛用来感知外介环境
通过此次治疗过程,我有以下感悟:纤毛不动综合征是因纤毛结构缺陷导致活动障碍引起的纤毛清除功能降低及其他功能缺陷的常染色体隐性遗传病。该病主要表现为自幼持续性鼻塞,支气管扩张等,由于该病为罕见病,治疗上以对症治疗为主,且需要长期治疗。本例患者出院后每半年复诊一次,确定有无加重及其他并发症发生。
耳蜗毛束依毛细胞在基底膜所处的位置不同而不同。一般每根毛束含30~150根静纤毛,聚集成三排或四排,原始的每根毛束有数根静纤毛和一根动纤毛。动纤毛是真正的纤毛,因其含有二个中心微份,周围有9+2对双微管,共直径大约0.25一0.3卜m,其长度有时超过50卜m。在电镜下,每一微管侧向伸出动力臂至...
用来游动的特殊纤毛（也就是鞭毛）。然而除了精子之外，身体中其它的动纤毛并不会驱动我们的细胞进行...
原发性纤毛不动综合征是一种由纤毛结构缺陷引起的具有多种异常的常染色体隐性遗传性疾病,该病病应以预防为主,促进粘液分泌物的排除,抗感染及对症治疗。根据此情况予抗感染、化痰止咳等治疗和纤支镜下2次吸痰处理后,咳嗽情况减轻,病灶改善,于13天后患者出院。 基本信息 男,20岁 疾病类型 原发性纤毛不动综合征 ...
纤毛不动综合征能治疗彻底吗纤毛不动综合症不能治疗彻底的，不能治愈的，只能缓解症状的，纤毛不动综合...
纤毛不动综合征是一种罕见的遗传性疾病,其特征是呼吸道、生殖系统和运动细胞中纤毛的结构或功能异常。 正常情况下,纤毛是细胞表面的微小细长结构,类似于像鞭毛一样的纤维。纤毛的主要功能是在呼吸道、生殖系统和其他部位上产生协调的波浪状运动,以清除粘液和杂质,保持正常的呼吸和排泄功能。在纤毛不动综合征中,纤毛...