多种 B 细胞增殖性疾病均可导致 I 型冷球蛋白血症,淋巴浆细胞性淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症在 IgM 冷球蛋白患者中常见。 冷球蛋白易影响皮肤和神经系统。I 型冷球蛋白血症患者,20% ~ 30% 有肾脏累及,通常表现为蛋白尿和肾功能下降。常有低血清补体 C4 水平、...
图1:副蛋白血症诱导的冷结晶肾病及其鉴别诊断图2:晶体球蛋白血症的病理机制 图2:晶体球蛋白血症的病理机制尚不清楚。单克隆蛋白的结晶可能是由于lgG型单克隆蛋白的Fc-Fc相互作用,可能是由于单克隆蛋白轻链部分的异常糖基化,或通过与白蛋白的相互作用。这些相互作用可能通过系统微血管系统的冷却和/或停滞而增强。结晶...
近端小管病变近端小管酸中毒和范可尼综合征(FS)是最常见的FLCs相关近端小管病变。FS引起的FLCs有其特殊的氨基酸序列，能抵抗蛋白质降解并导致沉积。体外研究表明，一些FLCs可以直接导致近端小管的凋亡和上皮细胞的间充质转化。肾小管性肾病肾小管性肾病是多发性骨髓瘤中最常见的肾损害类型。浆细胞产...
SPEP 和 UPEP 阴性,但是通过 sIFE 或 uIFE 能检测到单克隆蛋白或者血清单克隆副蛋白降低 >90% 伴随尿中单克隆蛋白 <100 mg/24 h。 部分缓解 1 血清单克隆蛋白降低幅度 >50%,24 h 尿液单克隆蛋白降低幅度 >90%(或降至 <200 mg/24 h),基线浆细胞瘤的...
对于单克隆丙种球蛋白相关 C3 肾小球病患者,采用针对于克隆的治疗数据有限,在缺乏个体患者副蛋白致病性的特异性检测情况下,已有的研究结果表明,对于 C3 G 和单克隆丙种球蛋白病患者进行全面血液学检查和考虑针对于克隆的治疗是合理的。 轻链近端肾小球
对肾脏病专家而言,在治疗副球蛋白相关性肾脏病的患者时,理解血液学缓解的定义和概念是很需要的,因为获得血液学缓解与 MM 患者和 AL 淀粉样变患者总体的生存率和器官特异性应答有关。 此外,每个有肾脏疾病的患者都值得个性化的关注,比如免疫球蛋白相关性淀粉样变患者通常有肾病综合征,这需要利尿治疗,而在轻链管型...
对肾脏病专家而言,在治疗副球蛋白相关性肾脏病的患者时,理解血液学缓解的定义和概念是很需要的,因为获得血液学缓解与 MM 患者和 AL 淀粉样变患者总体的生存率和器官特异性应答有关。 此外,每个有肾脏疾病的患者都值得个性化的关注,比如免疫球蛋白相关性淀粉样变患者通常有肾病综合征,这需要利尿治疗,而在轻链管型...
对肾脏病专家而言,在治疗副球蛋白相关性肾脏病的患者时,理解血液学缓解的定义和概念是很需要的,因为获得血液学缓解与 MM 患者和 AL 淀粉样变患者总体的生存率和器官特异性应答有关。 此外,每个有肾脏疾病的患者都值得个性化的关注,比如免疫球蛋白相关性淀粉样变患者通常有肾病综合征,这需要利尿治疗,而在轻链管型...