毛细血管扩张性共济失调综合征是指一种罕见的、复杂的及预后不佳的神经皮肤综合征，又称毛细血管扩张性共济失调综合征、共济失调毛细血管扩张症、运动失调性毛细血管扩张征、Lovis-Bar征群。本病为常染色体隐性遗传性疾病，绝大多数为散发病例。临床特征包括：婴幼儿期发病的小脑性共济失调、眼球结膜毛细血管扩张、反复...
共济失调毛细血管扩张症是发生于全身的一种临床综合症,例如神经系统,属于一种原发性免疫缺陷病,发病率极低,为一种常染色体隐性遗传病。大部分患者在婴幼儿期出现进行性小脑性共济失调的相关症状,如眼部结膜和面部的毛细血管出现扩张,还会出现慢性副鼻窦炎以及肺部感染。
其他共济失调性毛细血管扩张症的皮肤表现还包括皮肤异色病、湿疹样皮炎、脂溢性皮炎伴睑缘炎、毛周角化、白癜风、疣、多毛症和黑棘皮病。小脑性共济失调通常始于婴儿期,头部和躯干经常发生不由自主的摇摆。手足舞蹈徐动症、构音障碍性言语、眼球运动异常和肌...
毛细血管扩张性共济失调综合征症状 1.神经症状 舞蹈样症状一般出现在智能障碍前。早期常为不规则的肌肉抽动,表现手指屈伸运动、点头、面肌抽动呈怪相。进一步发展为面、颈、肢体和躯干出现突然、无目的、强烈的不自主舞蹈样动作。其特点是快速无规律,突然的有时像手足徐动症一样缓慢而有节奏的运动。伴有发音不清与...
百度试题 题目共济失调性毛细血管扩张症是() A.D遗传病B.AR遗传病C.XD遗传病D.XR遗传病E.Y连锁遗传病相关知识点: 试题来源: 解析 B.AR遗传病
毛细血管扩张性攻击失调是一种临床罕见的常染色体隐性遗传疾病。 它的主要临床表现为: 一、神经系统症状:婴幼儿走步的时候步基增宽,上肢意向性震颤,腱反射减弱或消失,病人会有舞蹈样的动作,体格和智能发育迟缓。在成年后会出现肌肉萎缩、肌肉无力、肌肉颤动。
它是累及神经、血管、皮肤、单核巨噬细胞系统、内分泌的原发性免疫缺陷病。其主要临床表现是婴幼儿期发病的进行性小脑性共济失调,眼球结膜和面部皮肤的毛细血管扩张,反复发作的副鼻窦炎和肺部感染,对射线的杀伤作用极其敏感,染色体不稳定性,易患癌症,免疫缺陷等。
毛细血管扩张性共济失调综合征又称毛细血管扩张性共济失调共济失调、毛细血管扩张症、Lovis-Bar征群。是一种罕见、复杂及预后不佳的神经皮肤综合征。本病为常染色体隐性遗传性疾病,但散发病例占绝大多数。其临床特征包括:婴幼儿期发病的小脑性共济失调、眼球结膜毛细血管扩张、反复发作的鼻旁窦和肺部感染,易发生恶性肿...
百度试题 题目共济失调性毛细血管扩张症 相关知识点: 试题来源: 解析 B学生答案:未作答