若患者先天性琥珀酰CoA转硫酶缺乏,则肝生成的酮体,不能在肝外组织氧化利用。造成酮体在体内的堆积,形成酮血征。此外,若患者长期摄取低糖饮食,可使脂肪动员加强,酮体生成增加,加重酮血征。②苯丙酮尿症是苯丙氨酸羟化酶先天性缺乏,造成苯丙氨酸不能正常转变为酪氨酸所致。③高脂血症是指血脂高于正常人上限。④...
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