虽然众多文献仍采用法洛四联症合并肺动脉闭锁的说法[4-6],但大多数人主张“肺动脉闭锁合并室间隔缺损”这一名称。其主要包括两个解剖畸形:一是非限制性对位不良室间隔缺损,二是肺动脉瓣亦或肺动脉干闭锁。再根据肺血来源和肺动脉发育情...
虽然众多文献仍采用法洛四联症合并肺动脉闭锁的说法[4-6],但大多数人主张“肺动脉闭锁合并室间隔缺损”这一名称。其主要包括两个解剖畸形:一是非限制性对位不良室间隔缺损,二是肺动脉瓣亦或肺动脉干闭锁。再根据肺血来源和肺动脉发育情况分型[7]。对于有粗大侧枝血管(major aortopulmonary collateral arteries,MAPC...
先天性心脏病外科治疗中国专家共识(三):肺动脉闭锁合并室间隔缺损韩不一 2020-05-15 1. Chan KC, Fyfe DA, McKay CA, et al. Right ventricular outflow reconstruction with cryopreserved homografts in pediatric patients: intermediate-term follow-up with serial echocardio-graphic assessment. J Am Coll ...
既往直接根据欧美指南单纯考虑根据患者年龄进行治疗决策并未取得良好的治疗结局,以大动脉转位合并室间隔缺损及肺动脉瓣狭窄行双根部调转手术治疗为例,目前国际上认为年龄在 6 个月以上就是手术适应证,但在实际治疗中部分低体重患者围术期总是困难重重,随时面临生命...
其主要包括两个解剖畸形:一是 非限制性对位不良室间隔缺损,二是肺动脉瓣亦或肺动脉干闭锁。再根据肺血来源和肺动脉发育情况分型[7]。对于有粗大侧枝血管(major aortopulmonary collateral arteries,MAPCAs)者命名 为肺动脉闭锁/室间隔缺损/粗大体肺侧枝血管(PA/VSD/MAPCAs)(ⅡaC)。本共识不讨论合并心房、心室或...
肺动脉瓣多表现为隔膜样闭锁,少部分为肌性闭锁;右心室多数发育不良,结构变异很大,从有可辨认的右室三部分到仅有流入部的原始右心室。三尖瓣除了瓣叶、腱索和乳头肌有一定的解剖畸形,其瓣环常常有不同程度的发育不良。PA/IVS 常合并冠状动脉畸形,多为右心室冠状动脉瘘,约 10% 的患者合并冠状动脉狭窄或闭塞,...
心导管检查不仅可以准确分析血流动力状态,还可以进一步明确解剖特点,包括分流方向和分流量、体肺循环压力、阻力和流量、左右心室的压力、室间隔缺损位置和心室发育程度。目前我国心导管检查应用较少。存在以下两种情况时建议行心导管造影术:(1)合并其它复杂心脏畸形;(2)存在重度肺动脉高压或肺血管疾病(Ⅱa C)。
沿着室间隔嵴,上、下桥叶之间通过连接的舌状瓣叶组织彼此结合,上、下桥叶的左心室部分之间存在广阔的对合区域,这些解剖异常导致了左侧房室瓣叶裂缺(cleft)以及裂缺瓣 叶导致的不同程度的房室瓣反流[5-7]。 完全型(CAVSD)既存在心房水平分流,也存在心室水平分流。CAVSD的解剖特点包括:一组共同房室瓣横跨左、...
法洛四联症和/或肺动脉闭锁合并室间隔缺损使用外管道修补的患者,心外管道通常位于胸部下中线左侧,常紧贴于左侧胸壁或胸骨后方。升主动脉可能扩张(类似于圆锥动脉干疾病)并且靠近胸骨后面。冠状动脉分布异常并不多见,冠状动脉主干位置异常(如左前降支异常起源于右冠)对于再次手术影响很大[28]。异常的冠状动脉很容易在...