伴单克隆免疫球蛋白沉积的增生性肾小球肾炎(Proliferative Glomerulonephritis With Monoclonal Immunoglobulin Deposits,PGNMID)是一类单克隆免疫球蛋白在肾小球沉积的疾病,通常表现为肾病综合征,可伴肾功能不全和镜下血尿,部分合并高血压和低补体血症,少数可有肉眼血尿。2004年PGNMID首次被NASR等描述,病理特征是单克隆免疫球...
03. 010 伴有单克隆免疫球蛋白沉积的膜增生性肾小球肾炎 (membranoproliferative glomerulonephritis with monoclonal immunoglobulin deposition,MPGNMID)是 2004 年由 Nasr 等[1]最先回顾性分析并提出的肾小球疾病.研究表明,经肾 活检诊断的 MPGNMID 发病率为 0. 17%~3. 70%,其中膜 增生性肾小球肾炎(membrano ...
肾脏病理 | 增生性肾小球肾炎伴单克隆IgG沉积及肾小球细胞内异常内含物 摘要 老年男性,慢性起病,临床表现为肾病综合征,少量镜下血尿,肾功能正常,高血压,轻度贫血,免疫固定电泳见κ型IgG单克隆免疫球蛋白条带。我院首次肾活检示肾小球膜增生样病变,免疫荧光肾小球IgG3、κ轻链沉积为主,电镜下肾小球系膜区、基膜内...
具有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白病 增生性肾小球肾炎微 管状结构 摘要:中年男性,反复发作双下肢出血性皮疹及尿检异常,首次肾活检为“肾小球系膜增生性病变伴IgA沉积”,诊断为“过敏性紫癜性肾炎”。逐渐出现高血压、肾功能不全和贫血,IgA水平增高,血清免疫固定电泳见入型IgA单克隆条带,血轻链κ/λ比例明显低下,骨...
轻链单克隆免疫球蛋白增生性肾小球肾炎伴单克隆免疫球蛋白沉积慢性起病的中年男性患者,肾脏表现为大量蛋白尿,少量镜下血尿,肾功能减退,伴高血压,轻度贫血,低补体血症,血游离轻链κ/λ比值增高,骨髓细胞学示浆细胞8.0%,骨髓细胞流式检测示2.3%κ轻链型单克隆浆细胞.肾活检病理示肾小球结节样病变,免疫荧光单一κ轻链...
1.儿童毛细血管内增生性肾小球肾炎伴乙型肝炎病毒抗原沉积9例临床病理分析2.毛细血管内增生性肾小球肾炎伴乙型肝炎病毒抗原沉积患者血清免疫球蛋白变化3.伴有单克隆免疫球蛋白沉积的膜增生性肾小球肾炎诊治进展4.增生性肾小球肾炎伴轻链型单克隆免疫球蛋白沉积5.以急进性肾炎为临床表现的增生性肾炎伴单克隆免疫球蛋白...
两次重复活 检光镜均表现为膜增生样病变伴栓塞,免疫荧光单克隆 IgA⁃λ 沉积,电镜下肾小球系膜区,内皮下,袢腔内及浸润细 胞胞质内较多特殊微管状结构物质沉积,上皮侧偶见同类物质. 最终诊断为具有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白 病,增生性肾小球肾炎伴微管状单克隆免疫球蛋白沉积( IgA⁃λ 型) . 关键词 IgA...
伴有单克隆免疫球蛋白沉积的膜增生性肾小球肾炎诊治进展 张媛媛, 江雨昕, 王凤梅 Recent advances in the diagnosis and treatment of membranoproliferative glomerulonephritis with monoclonal immunoglobulin deposition Zhang Yuan-yuan, JiangYu-xin, Wang Feng-mei ...
最后诊断增生性肾小球肾炎伴轻链型单克隆免疫球蛋白沉积(PGNMID-轻链型)。 治疗上予环磷酰胺500 mg/周+沙利度胺100 mg/晚+地塞米松20 mg/周(CTD方案),同时联合阿司匹林以预防血栓。随访13月,复查SCr 88 μmol/L,尿蛋白定量 0.27 g/24h,血红蛋白131 g/L,补体C3 0.902 g/L,游离轻链κ 20.6 mg/L,λ 12.0...
目的评估来那度胺(lenalidomide)联合地塞米松(dexamethasone)方案(LD方案)治疗伴单克隆免疫球蛋白(Ig)沉积的增生性肾小球肾炎(proliferative glomerulonephritis with monoclonal Ig deposits,PGNMID)的疗效及安全性.方法回顾性分析2010年1月至2019年10月于东部战区总医院采用LD方案治疗的PGNMID患者的临床病理资料.结果于东部...