SOD1突变并不一定是渐冻症。SOD1(超氧化物歧化酶1)是一种在人体所有细胞中都存在的酶,它的主要功能是帮助保护细胞免受自由基的损害。然而,SOD1基因突变可能导致这种酶的功能失常,从而可能引发一些疾病,包括家族性肌萎缩侧索硬化症(ALS),这是一种神经退行性疾病,也被称为渐冻症。 然而,SOD1基因突变并不一定会...
超氧化物歧化酶1(SOD1)重组蛋白 Recombinant Superoxide Dismutase 1 (SOD1) ALS; ALS1; IPOA; Superoxide Dismutase 1, Soluble; Amyotrophic Lateral Sclerosis 1,Adult; Superoxide dismutase [Cu-Zn]来源:原核表达宿主:E.coli内毒素水平:<1.0EU/µg(LAL法测定)...
3月21日，全球首个SOD1-ALS的靶向治疗药物Tofersen（托夫生注射液）落地瑞金海南医院，可以发挥对因治疗的作用，用于治疗携带超氧化物歧化酶1（SOD1）基因突变的肌萎缩侧索硬化（ALS）（又名“渐冻症”）成人患者。
研究发现从SALS患者脊髓中免疫纯化的WT SOD1可以以类似于FALS相关的突变体的方式抑制基于驱动蛋白的快速轴突运输;数据显示在转基因小鼠中高表达的WT型人源SOD1加上其它各种突变形式(A4V、G85R、G93A、T116X或L126Z)的人源蛋白会加速病程3,4,6。此外,一组SALS患者的脑脊液(CSF)的ELISA评估发现,WT SOD1在所有...
一、SOD1定义 超氧化物歧化酶1(SOD1)是一种含有铜和锌的金属酶,能够催化超氧阴离子自由基通过歧化反应转化为氧气和过氧化氢,从而减少自由基对细胞的损害,保护机体免受氧化应激的影响。SOD1广泛存在于动物、植物和微生物中,是生物体内抗氧化防御系统的重要组成部分。
首款靶向SOD1突变ALS新药申报上市！并获FDA优先审评资格 来源：医药魔方 7月26日，渤健（Biogen）和Ionis pharmaceuticals共同宣布，FDA已接受其在研反义寡核苷酸疗法tofersen（BIIB067）的上市申请，用于治疗超氧化物歧化酶1 （SOD1）突变所致的肌萎缩侧索硬化（ALS）。FDA同时授予其优先审评资格，PDUFA日期定于2023...
全球首款SOD1-ALS用药,或成为一线治疗 Tofersen在美国获批一年多后,2024年5月30日,Biogen宣布Tofersen又获得欧盟批准,用于治疗超氧化物歧化酶1(SOD1)基因突变的成人肌萎缩侧索硬化症(ALS,又名“渐冻症”)。该药物通过加速审批途径获批,是欧盟批准...
中文名称:超氧化物歧化酶1(SOD1)重组蛋白英文名称:Recombinant Superoxide Dismutase 1 (SOD1) 保存条件:避免反复冻融。2-8°C不超过一个月,-80°C不超过12个月纯度规格:> 90% 产品类别:重组蛋白 超氧化物歧化酶1(SOD1)重组蛋白 物种Homo sapiens (Human,人)相同的名称,不同的物种,其它种属价格请询价。
基于SOD1基因异常的肌萎缩侧索硬化症发病机制及治疗进展 作者: 郑一诺 刘庆 指导教师: 贾蕊 胡劲松 作者单位: 西安交通大学第一附属医院神经内科 西安交通大学医学部基础医学院 关于渐冻症,有许多悲壮、悲情的人物故事。悲壮,缘于渐冻症病症之险峻,治疗之困难。
分子名:SOD1, superoxide dismutase 1 基因家族:Superoxide dismutases 曾用名:IPOA 别名:ALS; ALS1 全称:amyotrophic lateral sclerosis 1 (adult); superoxide dismutase 1, soluble SOD1 分子靶点综述 超氧化物歧化酶(Superoxide Dismutase, SOD1)是一种新型酶制剂。它在生物界的分布极广,几乎从动物到植物,甚至...