原发性胆汁性胆管炎(primary biliary cholangitis,PBC)以前称为原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC),是一种以肝内小胆管损伤和胆汁淤积为特点的自身免疫性肝病,其病变由自身免疫异常引起,最终可能进展为肝硬化和肝衰竭,该病具有遗传倾向。本文主要的参考文献为中华医学会肝病学分会《2021原发性胆汁性...
原发性胆汁性胆管炎(primary biliary cholangitis,PBC)曾被称为原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC),是一种以肝脏为主要靶器官的慢性进展性自身免疫性胆汁淤积性疾病,主要病理改变为肝内小胆管非化脓性炎症,最终导致肝纤维化及肝硬化。PBC主要发病人群为...
[15]Gulamhusein A F, Juran B D, Atkinson E J, et al. Low incidence of primary biliary cirrhosis (PBC) in the first‐degree relatives of PBC probands after 8 years of follow‐up[J]. Liver International, 2016...
原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis PBC)是是一种与自身免疫有关的慢性炎症性肝脏疾病。最终导致肝硬化甚至肝 …yunrul2008.blog.sohu.com|基于7个网页 2. 原发性胆性肝硬化 ...每日剂量300mg原发性胆性肝硬化(Primary biliary cirrhosis PBC) /孕妇胆汁郁积性皮肤搔痒/胆囊炎/胆道闭塞等,每次剂量...
1、汇报人:XXX原发性胆汁性肝硬化的概念、诊断与治疗 单位:XXX01PBC概念病因流行病学自然病史概念原发性胆汁性肝硬化(Primary Biliary Cirrhosis, PBC)是一 种慢性肝内胆汁淤积性疾病。PBC发病机制PBC其发病机制尚不完全清楚,可能与遗传背景及环境等因素相互作用所导致的异常自身免疫反应有关。PSC流行病学PBC呈全球...
原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis, PBC)是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病,主要见于女性,病理特征是肝内小胆管进行性破坏,伴汇管区炎症和纤维化,生化特征为ALP和GGT升高,免疫学特征为lgM升高和抗线粒体抗体(anti-mitochondrial antibody,AMA)阳性,可发展至肝硬化和(或)门静脉高压症。
肝硬化这个词儿确实有点扎眼，但在我们为王女士详细解释了PBC的来龙去脉后，王女士心理负担减轻了不少，也对治疗充满了信心，她开始口服吃上熊去氧胆酸，并定期随访复查，从Primary Biliary Cirrhosis变成了Problem Be Cured（问题解决了）。相信早诊断，早治疗也必定会为她带来好的结局。
过了一段时间后王女士开始出现乏力、皮肤瘙痒表现,生化检查发现血液中的碱性磷酸酶(ALP)和转肽酶(GGT)均明显升高,进一步的血液中免疫学指标抗线粒体抗体-M2(AMA-M2)也明显增高,最后王女士被诊断为原发性胆汁性肝硬化(Primary Biliary Cirrhosis,PBC)。
Primary biliary cir- rhosis: what we know and what we want to know about human PBC and spontaneous PBC mouse models. J Gastroenterol 2007;42:189-195.Yoshiyuki Ueno,Yuki Moritoki,Tooru Shimosegawa,M. Eric Gershwin.  Primary biliary cirrhosis: what we know and what we want to know ...
［24］JOSHI S, CAUCH-DUDEK K, WANLESS IR, et al. Primary biliary cirrhosis with additional features of autoimmune hepatitis: Response to therapy with ursodeoxycholic acid［J］. Hepatology, 2002, 35(2): 409-413.［25］CHAZOUILLRES O, WENDUM D, SERFATY L, et al. Long term outcome and...