MVK突变导致甲羟戊酸激酶的酶活性降低或缺失,进一步引起异戊二烯缺乏,GTP酶RhoA失活,阻断其对pyrin炎性小体的负向调节,最终引起IL-1β分泌增加;患者表现为反复发热、皮疹、淋巴结病、腹痛和血清IgD升高,发作可由免疫接种、感染或身体压力所触发。PSTPIP1功能获得性突变导致PSTPIP1...
IL-1家族成员作为重要的炎性调控因子,参与诸多病理过程。参与先天性免疫及获得性免疫过程。在自身免疫性疾病如系统性狼疮、硬皮病、银屑病,关节炎等疾病,在心血管疾病如动脉粥样硬化、心肌梗死、中风和其他,在过敏性反应如特应性皮炎、过敏性哮喘、鼻炎等,在系统退行性病变如阿尔兹海默、多发性硬化、视网膜退行性变,在...
IL1（IL-1）中文名称白细胞介素-1，是一种具有强效炎症和免疫扩增作用的细胞因子，主要由巨噬细胞在防御反应中产生。在哺乳动物中，IL1是11种结构相似的蛋白质的超家族，它们都参与炎症或其控制，主要通过与靶细胞质膜上的特定受体结合而起作用。IL1受体也是十种结构相似的跨膜蛋白家族，它们在异质复合物中组装。
先天免疫的表现为炎症，炎症是宿主的一种防御机制。IL-1家族细胞因子通过IL-1受体触发先天炎症，在先天免疫中占主导地位，但IL-1家族也可以在获得性免疫中发挥作用。IL-1家族介绍 IL-1家族主要包括：两种激动剂：IL-1α和IL-1β；一种内源性拮抗剂：IL-1RA；两种受体：IL-1RI和IL-1RII。IL-1R辅助蛋白（IL...
IL-1是一种非常有效的炎症细胞因子,参与多种免疫反应,包括先天性免疫和适应性免疫。IL-1α前体基因在包括肾、肝、肺、内皮细胞、星形胶质细胞和胃肠道上皮细胞的细胞中组成性表达。与IL-1β不同,IL1α前体形式就很活跃,并通过IL-1RI诱导信号级联而起到报警素的作用。
生物学特性：IL-1α和IL-1β均能与IL-1RI结合，激活下游的信号通路，进而产生生物学效应。IL-1Ra通过与IL-1RI结合，阻断IL-1的活性，发挥抗炎作用。二、IL-1的作用机制 免疫调节：刺激T细胞和B细胞的活化与增殖，促进免疫应答。激活巨噬细胞、中性粒细胞等免疫细胞，增强吞噬和杀菌能力。炎症反应：诱导炎症介质...
IL-1α与IL-1β两者通过结合并激活同一受体，激活NK细胞等其他促炎细胞因子如TNF和IL-6的释放，并在细胞适应性反应中诱导Th17分子等，从而增加免疫细胞的毒性能力。IL-1β因子的产生与调控IL-1β是生物体中常见的细胞因子，几乎所有的有核细胞都能合成IL-1β，它主要来源于活化的单核巨噬细胞与淋巴细胞等。这...
IL-1α与IL-1β两者通过结合并激活同一受体,激活NK细胞等其他促炎细胞因子如TNF和IL-6的释放,并在细胞适应性反应中诱导Th17分子等,从而增加免疫细胞的毒性能力。 IL-1β因子的产生与调控 IL-1β是生物体中常见的细胞因子,几乎所有的有核细胞都能合成IL-1β,它主要来源于活化的单核巨噬细胞与淋巴细胞等。这...
白介素IL-1家族的细胞因子和受体在免疫学上是独一无二,因为与其他细胞因子家族相比,IL-1家族主要与先天免疫有关。有超过95%的生物体利用先天免疫机制生存,仅有不到5%的生物体依赖T细胞或B细胞功能。先天免疫的表现为炎症,炎症是宿主的一种防御机...