1.临床表现2.诊断标准3.病情评估4.治疗方案和原则5.预后 01、临床表现 一、临床表现 IgG4-RD多为慢性隐匿性或亚急性起病，显著升高的血清IgG4浓度及肿块样病灶是最常见的临床表现。全身症状不突出，发热罕见，部分患者出现乏力、体重下降等。合并过敏性疾病较常见，如过敏性鼻炎、支气管哮喘、湿疹、荨麻疹等。IgG...
1.典型部位受累,如颌下腺、腮腺、泪腺、胰腺、胆道、腹膜后病变,单发或多发,血清IgG4浓度升高,除外肿瘤、淋巴增殖性等疾病,应考虑IgG4-RD 可能。 2.IgG4-RD 诊断标准经历了日本2011 年综合诊断标准、2019 年ACR/EULAR 分类标准、2020 年日本更新版综合诊断标准的...
建立IgG4-RD的诊断往往需要对临床表现、组织病理学改变、影像学特征及实验室检查结果进行综合分析。影像学检查是IgG4-RD诊断环节中的重要组成部分, 同时还可了解病变的累及范围、评估激素治疗的效果。笔者以IgG4-RD常见的受累器官或病变部位为线索,重点介绍其临床病理...
若尚未诊断IgG4-RD,则按照如下标准进行诊断:(1)影像学检查显示泪腺、三叉神经或眼外肌肿大,各种眼部肿块、增生性病变,鼻窦弥漫性炎症。(2)血清IgG4升高(≥1 350 mg/L)。(3)组织病理学检查显示淋巴细胞和浆细胞浸润,有时出现纤维化,常可见生发中心。IgG4 +浆细胞满足以下标准:IgG4 +细胞与IgG +细胞的比率...
在学习鉴别诊断之前,我们先了解一下2019年ACR及EULAR对IgG4-RD的分类诊断标准: 1.准入标准 具备典型器官受累的临床或影像学特征: 胰腺、泪腺/大唾液腺、胆管、眼眶、肾脏、肺脏、主动脉、腹膜后、硬脑脊膜或甲状腺。 2.排除标准 包括临床、血清学、病理学非IgG4-RD特征和己知模拟IgG4-RD的疾病: ...
2019年美国风湿病学会(ACR)及欧洲抗风湿联盟(EULAR)对IgG4-RD的分类诊断标准如下: 准入标准 具备典型器官受累的临床或影像学特征: 胰腺、泪腺/大唾液腺、胆管、眼眶、肾脏、肺脏、主动脉、腹膜后、硬脑脊膜或甲状腺。 排除标准 包括临床、血清学、病理学非IgG4-RD特征和己知模拟IgG4-RD的疾病: ...
IgG4-RD的诊断标准 根据IgG4-RD的综合分类标准,IgG4-RD的诊断标准包括[3]: 1.临床检查显示单个或多个脏器弥散性/局部肿胀; 2.血液检查显示IgG4水平升高(≥135mg/dL); 3.病理组织学检查:淋巴细胞和浆细胞浸润和纤维化;IgG4+/IgG+细胞>40%或>10个IgG4+浆细胞/HPF。
IgG4-RD指的是IgG4相关性疾病，是一项独立的疾病。IgG4是属于人体IgG类的免疫球蛋白中的一种，存在于人体血液内。某些自身免疫性患者，比如系统性红斑狼疮患者，可见IgG4这项指标异常增高。IgG4-RD的病因不明，临床表现没有特异性，累及的器官更是“因人而异”，有的累及唾液腺，有的累及肝脏，涉及单脏器、多...