噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)也称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)。于1979年首先由Risdall等报告,其特征是发热、肝脾肿大以及全血细胞减少。 分类 HPS分为两大类,一类为原发性或家族性,另一类为继发性。 原发性HPS,或称家族性HPS,为常染色体隐性遗传病,多于6月-1岁突然高热、黄疸、出血、肝脾...
噬血细胞综合征按其病因,除儿童期发病的家族性HPS(FHL)之外,可分为原发性(原因不明)或继发性,继发性HPS常见病因为感染、药物、红斑狼疮、实体瘤和血液系肿瘤及免疫缺陷等,故一旦HPS诊断确定,应严格探究潜在疾患。感染相关的HPS(IAHS)中多见病毒(尤其是EB病毒)和细菌感染,血液肿瘤多见于恶性淋巴瘤,已报道可引起H...
噬血细胞综合征(HPS):是由不同致病因素诱发的淋巴组织细胞过度增生、活化并噬血的一组炎性反应综合征。其发病机制可能与免疫调节障碍或免疫失衡、细胞因子风暴等有关。 HPS分为原发性、继发性,原发性包括家族性HPS等,为常染色体隐性遗传,多在2岁以内发病;继发性以...
NK细胞的细胞毒途径的免疫下调功能障碍所致。CTL 和 NK细胞的主要效应分子是杀伤颗粒中的穿孔素(perforin) 与颗粒酶(granzyme) ,目前已发现家族遗传性HPS 的穿孔素 基因缺陷。对继发性HPS 的发病机理目前认识尚不充分, 但也发现患者激活的T 淋巴细胞(主要为CD8 + 细胞) 积聚, NK细胞功能下降。 1.1家族性噬血细...
你好，hps是噬血细胞综合症，是由淋巴细胞和组织细胞非恶性增生，分泌大量炎性因子所引起的严重状态。白...
1、.噬血细胞综合征hemophagocytic syndrome (HPS) .定义 噬血细胞综合征(HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistiocytosis ,HLH),是一种以发热、全血细胞减少、肝脾肿大、黄疸、肝功能损害、凝血异常和组织病理中噬血细胞增多为特征的临床综合征. 噬血细胞图片. 噬血细胞图片.病因分类病因...
噬血细胞综合征(HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH),是一种原发或者继发的可危及生命的侵袭性免疫过度活化综合征。 主要临床表现为持续性发热、肝脾肿大、全血细胞减少,骨髓、肝、脾、淋巴结组织发现噬血现象。这是一种全身性疾病,常伴有多脏器损伤,病情发展迅猛,且诊断困难,易被延误诊治,病死率高。 HP...
噬血细胞综合征(HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH),其中继发于风湿性疾病的HLH亦被称为巨噬细胞活化综合征(MAS)。HLH是细胞毒T细胞和单核-巨噬细胞系统过度激活,临床上以持续发热、肝脾肿大、全血细胞减少以及骨髓、肝、脾、淋巴结组织出现噬血现象为特征的综合征。MAS是风湿性疾病的高危并发症『【诊疗...
HPS:又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)。 HLH是由不同原因导致的以过度炎症反应为特征的一组疾病。 摘自临床血液学检验-P281 临床表现:发热,肝脾肿大,进行性血细胞减少。 原发性:家族性HLH,X连锁淋巴增殖性疾病等。 继发性:包括有病毒相关性噬血细胞综合征和其他病原体导致的具有相关性噬血细胞综合征及...
噬血细胞综合征(HPS) 又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH),是一种进展迅速的高致死性疾病,及时发现疑似病例,提前预防和治疗也尤为重要。当患者出现持续性发热,血细胞减少、肝脾肿大或不明原因的严重肝功能损伤时应怀疑HLH的可能。同当时伴有铁蛋白升高时更具有强烈的提示意义。