Gorham-Stout综合征(Gorham-Stout syndrome, GSS),病名繁多,又称侵袭性血管瘤病、大块骨质溶解症(massive osteolysis, MOL)、幻影骨、消失骨、鬼怪骨、急性自发性骨吸收、Gorham综合征等,是一种大块骨溶解为特征的类肿瘤骨损害。至今,文献报道较少,多为个案,应为罕见疾病,而发生率尚不清楚。此综合征最早于1838年...
Gorham-Stout综合征的诊断无权威标准,主要依据影像学发现溶骨性改变、病理可见血管淋巴管异常增殖,同时需排除遗传性和代谢性疾病、肿瘤、自身免疫病、感染等继发因素[4,6]。 该患者在除外上述其他疾病的前提下,结合影像学改变和骨活检病理特征,Gorham-Stout...
左侧股骨病理活检,提示股骨远端病灶,送检组织中见骨皮质及坏死骨组织,坏死骨组织间较多增生的形态不规则的毛细血管,骨皮质旁见扩张的淋巴管血管,伴纤维组织增生,考虑 Gorham-Stout综合征。 讨论Gorham-Stout综合征是一种病因不明的非遗传性疾病,多见于年轻患者,呈现单发...
病理诊断:(右髋部)结合影像学,符合Gorham-Stout 综合征伴骨髓腔慢性炎症。 讨论:Gorham-Stout 综合征(Gorham-Stout syndrome,GSS),是一种特发性、进行性骨质溶解、吸收性疾病。影像学表现为大量骨质吸收,受累骨无骨膜反应,无新骨形成。病理学表现为骨小梁萎缩、消失,代之以增生的纤维结缔组织和血管,有时与血管瘤...
近日,四川大学华西第二医院小儿遗传代谢内分泌科医护团队,在多学科协助下,成功救治1例住院近半年之久的Gorham-stout综合征患儿。Gorham-stout综合征极为罕见,全球报道病例仅约300余例,主要临床表现为全身骨骼多发溶骨,部分伴乳糜胸。该病无特效治疗手段,合并乳糜胸死亡率极高。
contents目录Gorham-Stout综合征的并发症处理Gorham-Stout综合征的研究与展望 01引言 目的和背景通过深入研究和分析该综合征的临床表现、诊断标准和治疗方法,旨在提高医学界和公众对该疾病的认知和理解。提高对Gorham-Stout综合征的认识和理解通过总结和分析Gorham-Stout综合征的诊断和治疗经验,为临床医生提供有价值的参考,...
全身多骨及皮肤受侵的Gorham-Stout综合征1例 【其他】 【 一般资料】 患者,男,40岁。 【 主诉】 因“手指自发缩短10年,加重并皮肤瘢痕2年”于2013年4月11日收住皖南医学院附属弋矶山医院风湿免疫科。 【 现病史】 患者10年前无明显诱因出现双侧手指骨端对称性缩短,无明显疼痛,生活能自理。4年前因活动后...
1.一例Gorham-Stout综合征多发骨质破坏伴乳糜胸患者的护理2.Gorham-Stout综合征伴乳糜腹一例3.以胸腔积液为首发表现的儿童Gorham-Stout综合征1例报道4.儿童原发性淋巴管发育异常合并Gorham-Stout综合征1例5.Gorham-Stout综合征合并脊柱侧后凸一例 因版权原因,仅展示原文概要,查看原文内容请购买©...
目的探讨Gorham-Stout综合征(GSS)患者的临床,骨影像及组织病理特点及其诊断,治疗和预后.方法回顾性分析1980年1月至2008年1月北京协和医院收治的5例GSS患者的临床资料并进行文献复习.结果(1)5例患者中男2例,女3例;年龄15～37岁,平均30.2岁.(2)5例患者均有不同部位,不同程度的骨破坏,3例合并大量胸腔积液,均为...