《磷酸化修饰ataxin-3在SCA3/MJD发病机制中的作用》是依托中南大学，由汤建光担任项目负责人的面上项目。 项目摘要 SCA3/MJD是多聚谷氨酰胺（polyQ）疾病中最常见的一种。致病编码的蛋白ataxin-3因polyQ扩展突变而获得细胞毒性是疾病发生的始动因素，但ataxin-3的核浆转运异常、其被caspase酶切而产生毒性片段以及其所...
《ataxin-3蛋白的sumolyzation在SCA3/MJD发病机制中的作用研究》是依托中南大学，由沈璐担任项目负责人的面上项目。项目摘要 泛素样蛋白1（small ubiquitin-like modifier 1,SUMO-1）是我们利用酵母双杂交技术分离的遗传性脊髓小脑型共济失调SCA3/MJD（spinocerebellar ataxia type 3 and Machado-Joseph diseas...
Ataxin 3是脊髓小脑性共济失调3型的疾病蛋白。Ataxin 3含有一个josephin结构域,可以在体外切割多泛素链。Ataxin 3的蛋白水解活性调节总细胞泛素化和ataxin 3蛋白的量。 序列 无 来源宿主 大肠杆菌 溶解建议 无 保存建议 建议收到产品后置于-80度中保存。
扩展突变型多聚谷氨酰胺(polyQ)编码的ataxin-3蛋白经水解,产生神经细胞毒性片段,且片段越短毒性越强。 前期《脊髓小脑性共济失调3型发病机制的新概念及综合治疗策略》一文综述中,即提到抑制钙蛋白酶以降低突变体ataxin-3 毒性的治疗思...
中文名称:脊髓小脑性共济失调蛋白3抗体(Ataxin 3) 抗体来源:兔子 克隆类型:多克隆 交叉反应:人、小鼠、大鼠、狗、猪、牛、马、羊 产品应用:WB=1:500-2000 ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:400-800 IHC-F=1:400-800 ICC=1:100-500 IF=1:100-500(石蜡切片需做抗原修复) ...
《内质网关联降解通路对ataxin-3的降解影响及其机制》是依托中国科学技术大学，由王光辉担任项目负责人的面上项目。中文摘要 脊髓小脑变性3型是国内较为常见的一种多聚谷氨酰胺病，其致病蛋白为ataxin-3。近年来有研究表明ataxin-3与内质网相关蛋白有结合，因而有人提出它可能参与了内质网相关降解通路(ERAD)对其他蛋白...
近发现的一类重要的蛋白质翻译后修饰因子。SUMO家族成员包括 SUMO.1,SUMO.2,SUMO.3,SUMO.4等至少四个家族成员,它们 主要功能是对底物蛋白进行苏素化(SUMOylation)修饰。与泛素化 通路相似,SUMO.1修饰其底物包含一系列酶的级联反应。底物蛋白 被SUMO.1修饰主要与底物蛋白的亚细胞定位、转录调控、蛋白质 ...
目的筛选ataxin-3的相互作用蛋白并进行互作结构域分析,探讨ataxin-3的功能和脊髓小脑型共济失调Ⅲ型/马查多-约瑟夫病的发病机理. 方法应用酵母双杂交系统3,从成人脑cDNA文库中筛选和鉴定突变型ataxin-3的互作蛋白,构建ataxin-3蛋白羧基端Bait质粒,进行互作结构域分析.应用激光共聚焦显微镜观察ataxin-3与所筛到的互作蛋白...
含polyQ 异常扩展突变型ataxin-3 蛋白的核内包涵体形成及细胞凋亡率的差异。 结果: 1.DNA 测序证实所构建的野生型、含polyQ 异常扩展突变型ataxin-3 的pEGFP-N1 真核表达载体除了K166 突变位点发生了改变、野生型ataxin-3 其 CAG 三核苷酸重复次数为20 次、polyQ 异常扩展突变型CAG 三核苷酸重复次数为 ...