ALK-ALCL预后不佳,老年患者治疗受限 相比于ALK+ALCL,ALK-ALCL患者的整体预后不佳,在大多数研究中估计5年总生存(OS)率分别为38% vs 79%,一线化疗缓解后的5年无失败生存率(FFS)分别为36% vs 60%,二线治疗后复发进展的速度也更...
ALK最早是在间变性大细胞淋巴瘤（ALCL)的一个亚型中被发现的，因此定名为间变性淋巴瘤激酶，EML4全称棘皮动物微管相关蛋白样4。 01 ALK和EML4 两个基因分别位于人类 2 号染色体的 p23和 p21上。这两个基因片段的倒位融合能够使得组织表达新的融合蛋白 EML4-ALK。 2007年科学家首次发现肺癌中存在着具有转化活性...
肺癌ALK基因突变的一二三代靶向治疗介绍(转发) ALK最早是在间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)的一个亚型中被发现的,因此定名为间变性淋巴瘤激酶(anaplasticlymphoma kinase,ALK)。随后,在发现非小细胞肺癌中有ALK基因重排之前,在弥漫性大B细胞淋巴瘤和炎症性肌纤维母细胞瘤(IMT)中分别发现了有多种类型的ALK基因重排,至此证...
ALK-ALCL 是一种侵袭性T细胞淋巴瘤,发病率占外周T细胞淋巴瘤(PTCL)的5.5%。T细胞淋巴瘤计划(NCT01142674)是一项全球性前瞻性队列研究,2006年~2018年期间入组了1553例初诊断PTCL的患者(全球13个国家,74个中心),其中235例ALK阴性ALCL患者。 患者基线 ...
间变性大细胞淋巴瘤(anaplastic large cell lymphoma , ALCL) 亦称 ki-1 淋巴瘤,细胞形态特殊,类似 R-S 细胞,有时可与霍奇金淋巴瘤和恶性组织细胞病混淆。 一、背景 AcSé-克唑替尼试验(NCT02034981) 是一项在法国 17 个肿瘤中心进行的非对照、开放标签 II 期研究。该实验试验旨在评估克唑替尼在ALK、ROS1和...
癌症患者中，约3.3%可见ALK遗传学改变，但ALK融合/重排更为少见。非融合的ALK改变具体是指突变、扩增及免疫组化ALK阳性。有大规模基因组研究发现ALK融合/重排的检出率仅为0.5-0.8%。就NSCLC来说，ALK融合/重排的几率超过30%；相反，非NSCLC中仅约0.2%。除NSCLC外，IMT和ALCL中ALK融合最为多见，二者几率分别...
ALK最初被确定为融合蛋白NPM-ALK的一部分,该融合蛋白是由间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)中染色体2和5之间的相互易位产生的。 随后,在弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)、炎性肌纤维母细胞瘤(IMTs)、非小细胞肺癌(NSCLC)中也发现了其他的ALK融合蛋白。 过去20年,超过20种ALK融合蛋白在各种癌症中被发现。2007年,EML4-ALK融...
自间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)中首次发现间变性淋巴瘤激酶(ALK)以来,ALK阳性肿瘤谱系已显著拓宽,从最初的淋巴瘤扩展至非小细胞肺癌(NSCLC)、甲状腺癌等多种实体瘤[1]。ALK的激活机制复杂多样,包括基因重排、基因扩增以及点突变[1],其中,点突变多见于甲状腺未分化癌中[2]。目前,针对ALK靶点的药物种类较多,其中酪氨...
在本期课程中,首都医科大学附属北京儿童医院杨菁教授详细讲解了儿童ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)的诊治情况,从发病机制到临床诊断和治疗循序渐进,从研究数据到实践建议深入浅出,全面、系统介绍了该领域的进展与挑战。 要点 一【分子机制】ALK是ALCL的重要驱动基因 ...