(三)诊断方法 AATD 的诊断主要依靠实验室检测,包括血液中 AAT 水平的定量测定、蛋白表型分析(如等电聚焦法)和基因分型(通过特定引物检测已知突变)。对于疑似患者,全外显子测序可用于检测罕见等位基因。然而,血清检测存在一定局限性,如感染、炎症等因素可能导致 α1-AT...
α1-抗胰蛋白酶(α1-Antitrypsin, α1-AT或AAT)主要由肝脏合成,是一种糖蛋白(含糖10%~20%)。其生物学作用在于抑制胰蛋白酶、糜蛋白酶、透明质酸酶、纤溶酶、弹力蛋白酶等,对凝血酶、尿激酶等其他酶也有抑制作用,是一种广谱...
a1-抗胰蛋白酶(AAT)可抑制丝氨酸蛋白酶—弹性蛋白酶(elastase)的作用,如果AAT缺乏可导致肺气肿。AAT在肝中合成,再分泌至胞外,肺中AAT的缺陷实际上是因为肝合成的AAT分泌异常所致。像AAT这样的分泌型蛋白,下列叙述正确的是 A. 它们的合成是在滑面内质网上开始 B. 它们含有一个甘露糖-6磷酸靶向输送信号 C. ...
α1-抗胰蛋白酶(AAT) 1.α1-抗胰蛋白酶(AAT)概况 由肝脏合成,含糖10%～12%。α1-抗胰蛋白酶是α1-区带显色的主要成份,占90%左右。 2.功能 是血液中最主要的蛋白酶抑制剂,可抑制多种蛋白酶的活性.,占血清中抑制蛋白酶活力的90%左右。 一般认为α1-抗胰蛋白酶的主要功能是对抗由多形核白细胞吞噬作...
常规的血清蛋白电泳是一个很好的AAT缺乏症的筛查方法,因为AAT在α1-球蛋白区域的蛋白中约占90%。定量的血清水平表明有缺陷。如果水平较低,可以进行ATT表型分析。 通过表型分析确定的三个主要等位基因是:M(全功能、正常等位基因)、S(与蛋白水平降低有关)和Z(与肝病和过早肺气肿有关的致病突变)。S和Z等位基因占...
AAT是一种急性时相蛋白,在急性炎症中,其浓度比正常高3到4倍。 有几种类型的癌症,包括非小细胞肺癌,与血清中AAT的增加相关。 临床研究表明,AAT的高循环水平与肿瘤发生直接相关。最近有研究发现,在肺癌患者中,特别是在转移的情况下,AAT的血浆水平显著升高。
SERPINA1; SPAAT; A1-AT; PI; Serpin Peptidase Inhibitor,Clade A(Alpha-1 Antiproteinase/AntiTrypsin)Member 1; Alpha-1 protease inhibitor; Short peptide from AAT; Serpin A1来源:原核表达宿主:E.coli内毒素水平:<1.0EU/µg(LAL法测定)亚细胞定位:分泌, 内质网腔预测分子量:48.0kDa实际...
α1-抗胰蛋白酶(AAT)的临床意义是什么?为了帮助检验职称考生了解,医学教育网为大家整理如下: (1)浓度升高:见于急性炎症、外科手术(急性时相反应蛋白)妊娠、长期服用可的松、雌激素等药物也可升高。 (2)降低:可见于胎儿呼吸窘迫综合征。 α1-抗胰蛋白酶缺陷可引起肝细胞的损害而致肝硬化,严重的遗传性缺陷常伴有早...
Kataoka和同事已经证明,AAT的C-末端片段可增强人体内胰腺癌细胞的生长和侵袭。 编号:431333 中文名称: α-1抗胰蛋白酶(A1AT)片段、alpha-1 antitrypsin fragment 英文名: alpha-1 antitrypsin fragment 单字母: H2N-LQHLENELTHDIITK-OH 三字母: H2N-Leu-Gln-His-Leu-Glu-Asn-Glu-Leu-Thr-His-Asp-Ile-Ile-...
炎症标志物—α1-抗胰蛋白酶 AAT α1-抗胰蛋白酶是一种糖蛋白,是一种急性时相反应蛋白。 指标升高:主要见于组织损伤,感染性疾病(细菌性、病毒性)、恶性肿瘤、病毒性肝炎、胶原病、妊娠、外科手术、药物(雌激素、口服避孕药、肾上腺类固醇、前列腺素等),斑疹伤寒等。 指标降低:主要见于遗传性α1-AT缺乏症,由...