1阵发性睡眠性血红蛋白尿症诊疗指南(2019年版)2阵发性睡眠性血红蛋白尿症概述阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmalnocturnalhemoglobinuria,PNH)是一种后天获得性溶血性疾病。该病源于造血干细胞PIG-A基因突变引起一组通过糖肌醇磷脂(glycosylphosphatidylinositol,GPI)锚连在细胞表面的膜蛋白的缺失,导致细胞性能发生变化。
图88-1阵发性睡眠性血红蛋白尿症诊疗流程 图88-1针对PNH不同亚型的治疗方法 BMF.骨髓衰竭(再生障碍性贫血及低危骨髓增生异常综合征);$.有一部分研究提示病人对免疫抑制治疗效果好;#.骨髓移植可消除PNH克隆,但免疫抑制治疗对克隆大小无影响;*.由于C3调理素沉积导致血管外溶血明显时可考虑使用;&.包括输血、促红素...
图88-1阵发性睡眠性血红蛋白尿症诊疗流程 效果不佳者 图88-2针对PNH不同亚型的治疗方法 BMF.骨髓衰竭(再生障碍性贫血及低危骨髓增生异常综合征);$.有一部分研究提示病人对免疫抑制治疗效果好;#.骨髓移植可消除PNH克隆,但免疫抑制治疗对克隆大小无影响;*.由于C3调理素沉积导致血管外溶血明显时可考虑使用;&.包括...
88.阵发性睡眠性血红蛋白尿症概述阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH) 是一种后天获得性溶血性疾病。该病源于造血干细胞 PIG-A 基因突变引起一组通过糖肌醇磷脂(glycosylphosphatidylinositol,GPI)锚连在细胞表面的膜蛋白的缺失,导致细胞性能发生变化。异常细胞缺乏 GPI 连接蛋白,从而对...