多种酰基辅酶A脱氢酶缺乏症(multiple acyl-CoA dehydrogenase deficiency,MADD),又称戊二酸尿症Ⅱ型,是一种由编码电子转移黄素蛋白或电子转移黄素蛋白脱氢酶的基因缺陷引起的常染色体隐性遗传病,主要影响脂肪酸和特定氨基酸的β-氧化以及胆碱的代...
酰基辅酶A合成酶家族4抗体价格:价格电议产品详情:单抗的制备过程:1.动物免疫:注射特定抗原蛋白2.分离脾淋巴细胞:与培养好的骨髓瘤细胞混合,人工诱导细胞融合。3.细胞融合:淋... 纯度:详见说明书% 包装规格:0.2ml/200μg 用途:产品仅用于科研实验 用途:产品仅用于科研实验 ...
免疫球蛋超家族成员8封闭多肽 人酰基辅酶A脱氢酶短/长链(ACADVL)重组蛋白LEP 大鼠瘦素ELISA检测试剂盒 磷酸化巨噬细胞集落刺激因子受体封闭多肽 LFA-3/CD58 小鼠淋巴细胞功能相关抗原3ELISA检测试剂盒 线粒体核糖体蛋白S21封闭多肽 肉毒碱-O-甲基转移酶(CORT)ELISA试剂盒 ...
人酰基辅酶A;胆固醇酰基转移酶(ACAT)ELISA试剂盒 价格￥782 起批量≥1盒 最小起订1盒 供货总量99盒 发货地址上海市青浦区 建议售价￥48T/782元 96T/1190元/盒 更新日期2025年02月07日 产品规格96T/48T 即时洽谈立即询价查看联系方式 收藏产品发送留言 ...
1、HADH基因和SCHAD蛋白 HADH 基因位于染色体 4q25,跨度 49 KB,包含 8 个外显子和 7 个内含子。HADH是3-羟酰辅酶A脱氢酶基因家族的成员,其编码SCHAD,也称为10型17β-羟基类固醇脱氢酶(HSD10),一种由314个氨基酸组成的线粒体酶。线粒体是真核细胞能量代谢的主要场所。脂肪酸氧化(FAO)通过四个酶促反应...
BAAT(胆汁酸酰辅酶A:氨基酸的N-酰基转移酶)参与胆汁酸的代谢。在肝的肝细胞BAAT催化胆汁酸部分从酰基-CoA硫代酯转移至甘氨酸和牛磺酸,排泄前到胆小管。这是在胆汁酸-氨基酸偶联物的形成的第二步骤。缀合增加胆汁酸在肠中,这有利于脂质和脂溶性维生素吸收的洗涤剂性能。BAAT也可作为酰基辅酶A硫酯酶是调节的游离脂...
极长链酰基辅酶A脱氢酶由ACADVL基因(MIM 609575)编码ACADVL基因位于染色体17p13.1,长约5.4kb,含20个外显子,编码655个氨基酸前体蛋白,其中前40个氨基酸为前导肽,后615个氨基酸为成熟的多肽,分子量约为67kD,位于线粒体的内膜,属于脂酰辅酶A脱氢酶(ACADs)家族成员之一,VLCAD为同体蛋白。VLCAD除了有与其他ACADs类似的...
如上所述,VLCADD 是一种脂肪酸代谢遗传性疾病。代谢紊乱是由ACADVL基因突变,导致酶活性问题。酶是加速体内化学反应的蛋白质。酶是复杂的蛋白质,必须以非常精确的方式折叠才能完成加速特定化学反应的工作,从而使新陈代谢得以进行。 二、临床表现 极长链酰基辅酶 A 脱氢酶 (VLCAD) 的缺乏可催化链长为 14 至 20 个...
AADACL1蛋白抗原,中性胆固醇酯水解酶1蛋白抗原 AADAC蛋白抗原,芳香乙酰胺脱乙酰基酶蛋白抗原 AAK1蛋白抗原,AP2关联激酶1蛋白抗原 AAMP蛋白抗原,血管内皮细胞迁移蛋白蛋白抗原 AANAT蛋白抗原,芳香胺N-乙酰化转移酶蛋白抗原 AARE蛋白抗原,氧化蛋白质水解酶 AARS2蛋白抗原,丙氨酰tRNA合成酶2蛋白抗原 AARSD1蛋白抗原,含...
摘要:酰基辅酶A:胆固醇酰基转移酶(AcAT)是细胞内唯一合成胆固醇酯的酶,在细胞和生物体胆固醇代谢平衡中起非 常重要的作用。人类一些重要疾病如涉厦心脑血管病的动脉粥样硬化、神经系统的阿尔海默氏疾病及结石病等.都与AcAT 密切相关。因此,AcAT已成为分子筛药的重要靶蛋白。本文主要介绍了AcAT的生理功能和病理作用.概...