治疗CTD-PAH强调双重达标,糖皮质激素及免疫抑制剂是CTD的治疗基石,对患者分层后加用PAH靶向药物会改善患者预后。 参考文献 ▼ 1.Thoreau B, Mouthon L. Pulmonary arterial hypertension associated with connective tissue diseases (CTD-PAH): Recent and advanc...
肺动脉高压(Pulmonary Arterial Hypertension，PAH)是当前临床上较难治愈的一类慢性心血管疾病，全球约有1%的人口受到PAH的困扰，而65岁以上人群的发病率甚至高达5%～10%。但近十余年来随着靶向药物的应用患者的生活质量和生存率得到显著改善。 早发现、早治疗是肺动脉高压管理的关键。 肺动脉高压的定义 肺动脉高压与...
第1类为肺动脉高压其特征是毛细血管前肺动脉高压,无其他可导致PAH的肺部疾病(第3类和第5类)、慢性肺动脉栓塞(第4类)或其他少见的疾病(第5类) 。第1类PAH患者的平均肺动脉压≥25mmHg, 肺毛细血管楔压<15mmHg。 第2类为左心疾病引起的PAH,肺动脉压力增高且肺毛细血...
肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension，PAH）是一类以肺动脉压力进行性增高，伴或不伴有小肺动脉病变为特征的恶性肺血管疾病，通常会导致右心衰竭甚至死亡。 上篇我们讲述了肺动脉高压的症状以及发病原因。 今天，我们就来讲一下关于PAH患者的生活管理方式和它的治疗方法。 肺动脉高压的生活管理和治疗 PAH患者的...
肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)是一种以肺动脉压升高为主要特征的肺血管疾病,临床主要表现为静息状态下平均肺动脉压(mPAP)≥25 mmHg,肺血管阻力升高,右心室肥大,严重者可导致右心衰竭。PAH 是一种罕见疾病,在美国和欧洲每百万人口中仅有15到50人患病[1]。其中特发性、遗传性和由厌食症引起的 ...
肺动脉高压(pulmonary hypertension,PH)是一类以肺动脉渐进性闭塞导致肺血管阻力进行性升高进而发生右心衰竭甚至死亡的恶性肺血管疾病。PH主要分为五大类,其中第一大类动脉性肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)被认为是恶性进展性疾病,晚期患者预后极差。其血流动...
肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)是指由多种异源性疾病(病因)和不同发病机制所致肺血管结构或功能改变,引起肺血管阻力和肺动脉压力升高的临床和病理生理综合征,继而发展成右心衰竭甚至死亡。多种结缔组织病如系统性硬化、类风湿关节炎等都可引起相关肺部病变甚至进展...
肺高压(pulmonary hypertension,PH)是结缔组织病(CTD)的严重并发症之一,其中第一大类PH,即肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)最为常见,其起病隐匿,临床表现缺乏特异性,早期诊断困难,治疗效果不佳。目前PAH仍是CTD患者死亡的重要因素之一,因此备受风湿学界越来...
门脉性肺动脉高压(portopulmonary hypertension,POPH)是指由门静脉高压(portal hypertension,PH)导致的肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH),伴或不伴肝脏疾病,常见于各种原因所致的肝炎后肝硬化、先天性门体分流、胆道闭锁等。该病发病率低,起病隐匿,发病机制仍未完全阐明,高...
肺动脉高压(Pulmonaryarterialhypertension,PAH)是一种危及生命的疾病,其特征是肺血管阻力增加,导致肺动脉压升高。PAH的症状是非特异性的,但通常包括劳力性呼吸困难和疲劳。美国成年人PAH的患病率估计为10.6/100万。如果未经治疗,PAH通常会发展为右室衰竭甚至死亡。过去十年中,P...