它们可以是生糖的(缬氨酸)、生酮的(亮氨酸和异亮氨酸)或两者兼而有之(异亮氨酸),因为它们的最终产物琥珀酰辅酶A和/或乙酰辅酶A可以进入克雷布斯循环以产生能量和糖异生或充当脂肪生成的前体以及通过乙酰辅酶A和乙酰乙酸产生酮体。 支链氨基酸首先通过支链氨基酸转氨酶(BCAT)(一种具有胞质 (BCATc) 和线粒体 (BCATm)...
它们可以是生糖的(缬氨酸)、生酮的(亮氨酸和异亮氨酸)或两者兼而有之(异亮氨酸),因为它们的最终产物琥珀酰辅酶A和/或乙酰辅酶A可以进入克雷布斯循环以产生能量和糖异生或充当脂肪生成的前体以及通过乙酰辅酶A和乙酰乙酸产生酮体。 支链氨基酸首先通过支链氨基酸转氨酶 (BCAT)(一种具有胞质 (BCATc) 和线粒体 (BCATm...
支链氨基酸（BCAA）- 亮氨酸、异亮氨酸和缬氨酸- 的代谢紊乱在医学领域中占据重要地位，特别是与枫糖浆尿病（MSUD）这样的罕见病相关。MSUD患者的临床表现包括新生儿病态或慢性神经系统症状，这些氨基酸的代谢异常通过关键酶，如BCAT和BCKDH的调控进行。代谢途径中，BCAA通过转氨作用和氧化脱羧，产生辅酶A衍生...