马尔菲和其他专家批评了这项研究,因为研究人员把诊断为埃勒斯-当洛斯综合征和关节过度活动综合征——HSD的过时术语——的人混为一谈。 (bmjopen.bmj.com/content/9/11/e031365) 未解之谜 为了解决这一困惑,埃勒斯-当洛斯学会资助了一项名为Hedge(过度活动型埃勒斯-当洛斯基因评估)的大型研究,该研究旨在发现...
(1)第Ⅰ型:又称Gravis 型,最多见,也称重症型。早产儿多见,由于胎膜主要来自胎儿,其结缔组织的脆性增加,故胎膜早期破裂。新生儿可有先天性髋关节脱位,幼儿时由于关节活动过度难以控制,经常摔跤。随着小儿的生长发育,可发生选择性关节习惯性脱位、关节腔积液、足畸形、腰椎畸形。常发生静脉瘤。(2)第Ⅱ型...
Burrow发现血管型EDS为羟基化酶缺陷所致,影响了胶原链内和链间键的形成。 Ⅲ型胶原蛋白主要分布在血管壁,胃肠道,子宫等组织中,该蛋白的减少或异质导致血管型患者血管壁,胃肠壁,子宫壁出现病理变化,从而引起临床症状。皮肤和韧带组织内胶原蛋白中Ⅲ型仅占15%,因此,这是血管型EDS患者皮肤和关节典型性病变并不像其他...
马尔菲和其他专家批评了这项研究,因为研究人员把诊断为埃勒斯-当洛斯综合征和关节过度活动综合征——HSD的过时术语——的人混为一谈。 (bmjopen.bmj.com/content/9/11/e031365) 未解之谜 为了解决这一困惑,埃勒斯-当洛斯学会资助了一项名为Hedge(过度活动型埃勒斯-当洛斯基因评估)的大型研究,该研究旨在发现过度...
现已确认的EDS亚型有13种,各亚型之间以及与其他结缔组织疾病的症状有很大程度的重叠。EDS的临床特征是组织脆弱,关节过度活动和皮肤过度伸展。EDS的正确诊断对于正确的多学科治疗非常重要,并且与患者更好的临床结果相关。 Keywords: Ehlers-Danlos syndrome, connective tissue disease,joint hypermobility关节过度活动, ...
马尔菲和其他专家批评了这项研究,因为研究人员把诊断为埃勒斯-当洛斯综合征和关节过度活动综合征——HSD的过时术语——的人混为一谈。 未解之谜 为了解决这一困惑,埃勒斯-当洛斯学会资助了一项名为Hedge(过度活动型埃勒斯-当洛斯基因评估)的大型研究,该研究旨在发现过度活动型埃勒斯-当洛斯疾病的基因成因。研究人员...
对于EDS患者,应尽量避免高强度、高风险的体育运动,保持适度的身体活动以增强肌肉力量,帮助支撑关节。此外,患者应定期进行医学检查,特别是血管型EDS患者,更应密切监测心血管状况。 正如现实生活中的『路飞』一般,这些EDS患者虽在某些方面表现出独特的“超能力”,但他们的内心却可能承受着普通人难以想象的痛苦和风险。通...
结缔组织的胶原蛋白可分为6型,正常人体皮肤中主要为I型及Ⅲ型,皮肤弹性过度主要由Ⅲ型胶原合成减少或合成过程不正常所致,在真皮、皮下和关节囊里形成一种编织疏松组织,产生一系列临床症状。临床表现 根据临床表现和遗传学特点分为7种类型:重症型、轻症型、良性过动型、出血型、伴性型、眼症状型、先天性多发性...
同时,海国栋教授补充道,患有这种疾病的人,皮肤弹性异常,关节可以弯曲到多数人都无法尝试的程度,其实这并不是什么超能力,而是一种遗传性疾病,由基因突变引起并与结缔组织有关,该病分为多种亚型。该患儿可诊断为过度活动型埃勒斯-当洛斯综合征。 治疗方法上,与会专家指出,患儿目前症状较轻,尚不需治疗,通常对于重症...