卡谷氨酸(carglumic acid)的适应症,功效与作用,用法用量,副作用,注意事项,卡谷氨酸(carglumic acid)的副作用包括中性粒细胞减少、贫血、呕吐、电解质失衡、食欲减退、低血糖、嗜睡/昏迷、脑病和胰腺炎等。卡谷氨酸(carglumic acid)主要用于治疗罕见的代谢紊乱疾病,如丙酸血症(PA)和甲基丙二酸血症(MMA)引起的急性高氨...
2.1 妊娠和哺乳期:目前对于孕妇或哺乳期妇女使用卡谷氨酸的安全性尚不清楚,因此,在这些时期,应在医生的指导下使用或避免使用卡谷氨酸,以避免对胎儿或婴儿产生潜在的不良影响。 2.2 药物相互作用:在使用卡谷氨酸的同时,患者需要告知医生他们正在使用的所有药物,包括处方药、非处方药和补充剂。某些药物可能会与卡谷氨酸...
此外，研究还统计了患者过去的代谢危象发作次数，并对3月龄以上的患者计算了其每年的代谢危象发作次数。图1展示了卡谷氨酸在防治有机酸血症（OA）导致的高氨血症方面的研究设计。而表1则详细列出了22例OA患者的临床及生化特点，为我们深入探讨卡谷氨酸的效果与安全性提供了宝贵的数据。患者基线特征：中位年龄为5个月...
国外卡谷氨酸使用经验表明,在长期服用卡谷氨酸的情况下,可以提高蛋白质摄入量,来维持有机酸代谢病患儿的生长发育所需,而不需担心增加蛋白质摄入造成血氨升高。一项单中心队列研究分析了长期应用卡谷氨酸的单纯型甲基丙二酸血症和丙酸血症患者的转归...
卡谷氨酸的应用研究 随着卡谷氨酸2023年6月在中国获批上市,多种有机酸代谢病的治疗又迈出了一步。 有机酸代谢病是一组严重的罕见病,很多疾病可治可防,饮食管理、营养支持、药物治疗是防控疾病的主要策略。 单纯型甲基丙二酸血症、丙酸血症和...
2024年10月26日,高氨血症治疗药物——卡谷氨酸分散片(安维得®)由北京大学第一医院儿童医学中心开出中国首张处方,标志着国产用于治疗高氨血症的药物正式进入中国临床实践,为中国高氨血症患者带来全新治疗选择。远大医药(中国)有限公司的重磅产品安维得®获批上市用于治疗高氨血症,可有效帮助儿童或成人患者降低血氨...
近日,由远大医药研制的用于治疗罕见病高氨血症的药品——卡谷氨酸分散片正式获得国家药监局批准上市。 据悉,先天遗传性高氨血症是由尿素循环或尿素循环以外的代谢旁路特异性酶缺陷所引起的以血氨水平异常升高、中枢神经系统功能障碍为主要表现的代谢障碍综合征。
卡谷氨酸(Cysteine)是一种氨基酸,化学式为 C3H7NO2S。它具有还原性,在生物体内起到抗氧化、解毒等作用。此外,卡谷氨酸还是蛋白质合成的重要原料,参与多种生物体内生理过程。 二、卡谷氨酸的制备方法 目前,卡谷氨酸的制备方法主要有化学合成法和生物发酵法。 1.化学合成法 化学合成法是利用化学反应原理,通过原料的...
卡谷氨酸;有机酸代谢病;代谢危象;高氨血症 有机酸代谢病是一组由于支链氨基酸分解代谢中特定的酶缺乏导致的遗传代谢病,主要生化特征是体内有机酸蓄积,血液及尿液中有机酸代谢物增加,如果不及时正确治疗,可能导致脑、心血管、肾、肝、血液等多系统损害,致残率及致死率很高。急性感染、手术、创伤、长时间禁食、分娩...