国外卡谷氨酸使用经验表明,在长期服用卡谷氨酸的情况下,可以提高蛋白质摄入量,来维持有机酸代谢病患儿的生长发育所需,而不需担心增加蛋白质摄入造成血氨升高。一项单中心队列研究分析了长期应用卡谷氨酸的单纯型甲基丙二酸血症和丙酸血症患者的转归...
卡谷氨酸通过模拟N-乙酰谷氨酸对氨甲酰磷酸合成酶1的作用，推动了尿素循环的进展，从而促进了尿素的生成，实现了血氨水平的迅速下降。自2016年以来，多项研究均证实了卡谷氨酸在改善有机酸血症稳定期代谢方面的长期疗效。在有机酸合并高氨血症的急性期，推荐的卡谷氨酸剂量为100～250 mg/(kg·d)，而稳定期的长期...
卡巴谷在我国于2023年6月获批用于NAGSD/ MMA/PA/IVA引起的高氨血症,北京大学第一医院杨艳玲教授团队携手7所三甲医院/医学中心和国家医疗保障研究院华科基地联合开展了一项临床研究1,旨在分析卡谷氨酸在防治单纯型甲基丙二酸血症(MMA)、丙...
2.1 妊娠和哺乳期:目前对于孕妇或哺乳期妇女使用卡谷氨酸的安全性尚不清楚,因此,在这些时期,应在医生的指导下使用或避免使用卡谷氨酸,以避免对胎儿或婴儿产生潜在的不良影响。 2.2 药物相互作用:在使用卡谷氨酸的同时,患者需要告知医生他们正在使用的所有药物,包括处方药、非处方药和补充剂。某些药物可能会与卡谷氨酸...
卡谷氨酸;有机酸代谢病;代谢危象;高氨血症 有机酸代谢病是一组由于支链氨基酸分解代谢中特定的酶缺乏导致的遗传代谢病,主要生化特征是体内有机酸蓄积,血液及尿液中有机酸代谢物增加,如果不及时正确治疗,可能导致脑、心血管、肾、肝、血液等多系统损害,致残率及致死率很高。急性感染、手术、创伤、长时间禁食、分娩...
1. 卡谷氨酸的安全性评估 卡谷氨酸作为治疗高氨血症的药物,经过了多项临床试验和安全性评估。这些研究显示,卡谷氨酸在适当剂量下通常是安全的,并且能有效地改善患者的临床症状。 2. 临床使用经验 在临床实践中,卡谷氨酸被广泛应用于不同类型的高氨血症患者,包括新生儿和儿童。通过及时、正确地使用卡谷氨酸,可以...
NAGS是一种关键的酶，可以将谷氨酸转化为尿素循环的代谢产物。对于尿素循环缺陷患者，NAGS活性受损，导致谷氨酸在尿素循环中无法正常代谢。卡谷氨酸的作用是通过提高NAGS的活性，增加尿素循环中的谷氨酰胺合成，促进谷氨酸的代谢，从而减少血液中谷氨酸和氨的积聚。2. 临床应用：- 卡谷氨酸主要用于治疗遗传性尿素循环缺陷...
2024年10月26日,高氨血症治疗药物——卡谷氨酸分散片(安维得®)由北京大学第一医院儿童医学中心开出中国首张处方,标志着国产用于治疗高氨血症的药物正式进入中国临床实践,为中国高氨血症患者带来全新治疗选择。远大医药(中国)有限公司的重磅产品安维得®获批上市用于治疗高氨血症,可有效帮助儿童或成人患者降低血氨...
卡谷氨酸是 N-乙酰谷氨酸 (NAG) 的合成结构类似物,可作为 CPS1 激活剂,改善或恢复尿素循环功能,促进氨解毒和尿素生成。 【Carbaglu 适应症】 治疗因 N-乙酰谷氨酸合酶 (NAGS) 缺乏、丙酸血症 (PA) 或甲基丙二酸血症 (MMA) 引起的急性高氨血症的标准治疗的辅助疗法。治疗因 NAGS 缺乏引起的慢性高氨血症的维持...
卡谷氨酸治疗作用怎么样,卡谷氨酸(carglumic acid)主要用于治疗罕见的代谢紊乱疾病,如丙酸血症(PA)和甲基丙二酸血症(MMA)引起的急性高氨血症,以及N-乙酰谷氨酸合酶(NAGS)缺乏症。该药品在临床试验中表现出色,疗效显著、安全性高。卡谷氨酸(carglumic acid)的适应症:引起血氨水平升高的罕见酶缺乏疾病。