PAPA综合征是由于编码CD2结合蛋白(CD2BP1)1或苏氨酸磷酸酶相互作用蛋白(PSTPIP)1的基因突变所致。常见临床表现为脓性坏疽、囊性痤疮、化脓性无菌性关节炎。PAPA患者在幼儿时期常见反复发作的侵袭性寡关节炎,类似感染性关节炎,但培养结果病原学均为阴性。关节腔内大量无菌性、脓性、富含中性粒细胞的物质,最终导致显著...
化脓性无菌性关节炎-坏疽性脓皮病-痤疮(pyogenic sterile arthritis pyoderma gangrenosum and acne,PAPA)综合征是一种常染色体显性遗传疾病,是由白细胞介素(interleukin,IL)1介导的一种罕见自身免疫炎症反应,首次报道于1997年,全球已报道病例不足100例。该病表现为脓性坏疽、囊性痤疮、无菌性化脓性关节炎。早期可不...
化脓性关节炎坏疽性脓皮病无菌性综合征左下肢溃疡痤疮皮肤溃疡下肢肿胀患者女,36岁,因"左下肢溃疡6个月,发热3个月"于2015年12月21日入院.2015年6月,患者怀孕12周左右出现左下肢肿胀,与雨鞋反复摩擦后在左下肢内踝上方出现数个水疱,破溃后迅速形成皮肤溃疡,同时左下颌无明显诱因出现皮下结节,破溃后形成皮肤溃疡,...
无菌性化脓性关节炎 坏疽性脓皮病及痤疮综合征一例主要由梁锦坚、李艳华、莫颖倩编写,在2017年被《中华风湿病学杂志》收录,原文总共9999页。